Презентация на тему: ДЕФИЦИТ ФАКТОРА ХАГЕМАНА

ДЕФИЦИТ ФАКТОРА ХАГЕМАНА
ДЕФИЦИТ ФАКТОРА ХАГЕМАНА
ДЕФИЦИТ ФАКТОРА ХАГЕМАНА
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
ДИАГНОСТИКА
ЛЕЧЕНИЕ
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!
1/7
Средняя оценка: 4.8/5 (всего оценок: 16)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (66 Кб)
1

Первый слайд презентации: ДЕФИЦИТ ФАКТОРА ХАГЕМАНА

ГЕМОФИЛИЯ D ; ДЕФИЦИТ ФАКТОРА XII

Изображение слайда
2

Слайд 2

Фактор Хагемана ( фактор свёртывания крови XII)   - сиалогликопротеин, и грающий важную роль в процессах свёртывания крови. Синтезируется в  печени. Данный фактор в неактивном состоянии в норме находится в плазме крови. Его активация происходит при контакте с отрицательно заряженными поверхностями, например, с коллагеном, обнажающимся при ранении. В активации и действии фактора XII участвуют также высокомолекулярный  кининоген и протеолитические ферменты: калликреин, тромбин  и   трипсин. Активированный фактор Хагемана в свою очередь воздействует на фактор свёртывания крови XI и запускает так называемую внутреннюю систему гемостаза.

Изображение слайда
3

Слайд 3

История открытия: При васкулитах и ДВС-синдроме у больных наблюдается уменьшение фактора XII, что приводит к тромбофилии, от которой и умер больной по фамилии Хагеман. Данное заболевание считается достаточно редким нарушением коагуляционного гемостаза. Впервые патология была выявлена О. Ратновым в 1964 г. Частота встречаемости 1:1000000. Заболевание характеризуется сильным снижением активности пускового фактора внутреннего механизма свертывания крови - фактора XII. В большинстве случаев дефицит фактора Хагемана наследуется аутосомно-рецессивно. Однако в некоторых семьях выявлено аутосомно-доминантное наследование. Видимо, синтез фактора XII контролируется двумя аутосомными генами (бимодальный тип наследования).

Изображение слайда
4

Слайд 4: КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

При дефиците фактора XII отсутствуют какие-либо геморрагические явления (не только спонтанные, но и при травмах), несмотря на выраженное удлинение времени свертывания крови - до 30 мин и более. Недостаточность фибринолиза объясняется тем, что у ряда больных с дефектом Хагемана, несмотря на резкое замедление свертываемости крови, отмечаются тяжелые и даже смертельные тромбоэмболические осложнения, в том числе эмболия легочной артерии после перелома тазовых костей у первого выявленного носителя этого дефекта - Хагемана.

Изображение слайда
5

Слайд 5: ДИАГНОСТИКА

Дефицит фактора Хагемана необходимо заподозрить в тех случаях, когда имеется существенное увеличение времени свертывания крови, сопровождающееся отсутствием кровоточивости или незначительной ее выраженностью. Однако наиболее полная аргументация диагноза достигается тестами смешивания с плазмой, взятой от больных с дефицитом фактора XII и других факторов, а также иммунологическим определением в плазме больного фактора XII. Своеобразная форма дефицита фактора XII с умеренно выраженным геморрагическим синдромом (легкое появление синяков, кровотечения при операциях, травмах, иногда в родах), различными аллергическими синдромами (ангионевротический отек, бронхиальная астма, экзема) и высокой частотой ранних мозговых инсультов выявлена в 1970 г. В отличие от обычного дефицита фактора Хагемана эта форма наследуется по неполному доминантному типу.

Изображение слайда
6

Слайд 6: ЛЕЧЕНИЕ

Большинство больных с дефицитом фактора XII не нуждаются ни в заместительной терапии, ни в особой предоперационной подготовке. Небольшие переливания донорской плазмы вызывают у больных полную нормализацию коагулограммы. Период полувыведения введенного в кровоток фактора XII составляет около 48-56 ч. Если нет полной уверенности в правильности диагноза или у больного (его родственников) раньше отмечались какие-либо кровотечения, то до хирургического вмешательства врач назначает переливание плазмы. При дефиците фактора Хагемана не следует применять аминокапроновую кислоту и другие ингибиторы фибринолиза, поскольку эту патологию сопровождает недостаточность фибринолитической системы. В такой ситуации назначение антифибринолитиков повышает риск тромбоэмболии.

Изображение слайда
7

Последний слайд презентации: ДЕФИЦИТ ФАКТОРА ХАГЕМАНА: СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!

Изображение слайда