Презентация на тему: БОЛЕЗНИ КРОВИ У ДЕТЕЙ

БОЛЕЗНИ КРОВИ У ДЕТЕЙ
АНЕМИИ
БОЛЕЗНИ КРОВИ У ДЕТЕЙ
БОЛЕЗНИ КРОВИ У ДЕТЕЙ
ЦВЕТОВОЙ ПОКАЗАТЕЛЬ (ЦП) (ПЕРВЫЙ ЭТАП ДИАГНОСТИЧЕСКОГО ПОИСКА)
КЛАССИФИКАЦИЯ
ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ АНЕМИИ (ВТОРОЙ ЭТАП ДИАГНОСТИКИ)
РЕГУЛЯЦИЯ ОБМЕНА ЖЕЛЕЗА
ЖЕЛЕЗО
БОЛЕЗНИ КРОВИ У ДЕТЕЙ
БОЛЕЗНИ КРОВИ У ДЕТЕЙ
БОЛЕЗНИ КРОВИ У ДЕТЕЙ
ЭТИОЛОГИЯ ЖДА
КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
ОСЛОЖНЕНИЯ ЖДА У БЕРЕМЕННЫХ И ПЛОДА
ПОКАЗАТЕЛИ ОБМЕНА ЖЕЛЕЗА
МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ
ПРИЧИНЫ МЕГАЛОБЛАСТНОЙ АНЕМИИ, ВЫЗВАННЫЕ НЕДОСТАТКОМ ФОЛИЕВОЙ КИСЛОТЫ
ФОЛИЕВАЯ КИСЛОТА (ВИТАМИН В9)
БОЛЕЗНИ КРОВИ У ДЕТЕЙ
ПРИЧИНЫ МЕГАЛОБЛАСТНОЙ АНЕМИИ, КОТОРАЯ ВЫЗВАНА НЕДОСТАТОЧНЫМ КОЛИЧЕСТВОМ В ОРГАНИЗМЕ ВИТАМИНА В12
Витамин В12
БОЛЕЗНИ КРОВИ У ДЕТЕЙ
КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
ДИАГНОСТИКА
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ МЕМБРАНОПАТИИ
ФЕРМЕНТОПАТИИ ЭРИТРОЦИТОВ
ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ
ТАЛАССЕМИИ
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
ПОЛИЦИТЕМИЯ (ЭРИТРОЦИТОЗ)
ВТОРИЧНАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ
БОЛЕЗНИ КРОВИ У ДЕТЕЙ
1/37
Средняя оценка: 4.1/5 (всего оценок: 71)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (11019 Кб)
1

Первый слайд презентации: БОЛЕЗНИ КРОВИ У ДЕТЕЙ

Анемии Преподаватель клинических дисциплин Никонова О.Н. - 2018 г. Медицинский колледж. Педиатрия. Челябинск.

Изображение слайда
2

Слайд 2: АНЕМИИ

Анемии – группа заболеваний или состояний, характеризующихся снижением содержания гемоглобина в единице объёма крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов.

Изображение слайда
3

Слайд 3

При анемии происходит ряд характерных изменений эритроцитов периферической крови: нарушение их формы ( пойкилоцитоз, анизоцитоз ) и размеров ( макроцитоз, микроцитоз ), насыщения эритроцита гемоглобином ( гипохромия, гиперхромия ), появление включений - базофильных зерен (тельца Жолли ) и базофильных колец (кольца Кебота ), а также при некоторых формах анемии ядерных эритроцитов ( эритробласты, нормобласты, мегалобласты ) и незрелых их форм ( полихроматофильные эритроциты). ПОЙКИЛОЦИТОЗ

Изображение слайда
4

Слайд 4

Созревание эритроцитов происходит в костном мозге, поэтому на основании изучения пунктата костного мозга можно судить о состоянии эритропоэза — гипорегенерация или гипергенерация, а также можно определить тип эритропоэза — эритробластический, нормобластический, мегалобластический.

Изображение слайда
5

Слайд 5: ЦВЕТОВОЙ ПОКАЗАТЕЛЬ (ЦП) (ПЕРВЫЙ ЭТАП ДИАГНОСТИЧЕСКОГО ПОИСКА)

Цветово́й показатель кро́ви  — параметр исследования красной крови, выражающий относительное содержание гемоглобина в одном эритроците. В зависимости от величины ЦП все анемические состояния можно разделить на три группы: Гипохромные – ЦП < 0,8 (хронические железодефицитные анемии (ЖДА), анемии хронических заболеваний (АХЗ), анемии обусловленные нарушением синтеза и утилизации порфиринов, талассемия (наследственная гемоглобинопатия ) Нормохромные – ЦП 0,8 – 1,2 (гемолитические анемии и апластические анемии) Гиперхромные – ЦП > 1,2 (РНК-, ДНК-зависимые анемии: мегалобластные анемии, витамин В12-дефицитные анемии, фолиеводефицитные анемии (ФДА)

Изображение слайда
6

Слайд 6: КЛАССИФИКАЦИЯ

На основании особенностей этиологии и главным образом патогенеза различают три основных группы анемий: Вследствие кровопотери — постгеморрагические ; - Вследствие нарушенного кровообразования; - дефицитные Вследствие повышенного кроворазрушения — гемолитические. Каждая группа представлена рядом форм. По характеру течения анемия может быть острой хронической.

Изображение слайда
7

Слайд 7: ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ АНЕМИИ (ВТОРОЙ ЭТАП ДИАГНОСТИКИ)

Наиболее частым патогенетическим вариантом анемий являются железодефицитные анемии (80% всех анемий). По данным ВОЗ в мире. Население которого сейчас приближается к 6 млрд. человек, около 2 млрд. страдает ЖДА. Группы риска по ЖДА: Женщины детородного возраста (до 40%) Беременные женщины (до 70%) Девочки 12-17 лет (до 50%) Дети от многоплодной беременности (до 70-80%) Дети грудного возраста (до 25%) Дети до 4 лет (до 43%)

Изображение слайда
8

Слайд 8: РЕГУЛЯЦИЯ ОБМЕНА ЖЕЛЕЗА

Ежедневные физиологические потери железа малы, не более 1-2 мг в день, в период менструации, беременности, лактации до 5 мг. Всасывание железа происходит в 12 – перстной кишке и проксимальном отделе тощей кишки.

Изображение слайда
9

Слайд 9: ЖЕЛЕЗО

Входит в состав различных по своей функции белков, в т.ч. ферментов. Участвует в транспорте электролитов, кислорода, обеспечивает протекание окислительно – восстановительных реакций и активацию перекисного окисления. Среднее потребление в Российской Федерации 17 мг/ сут. Установленные уровни потребления для мужчин 8-10 мг/ сут. И для женщин 15 – 20 мг/ сут. Верхний допустимый уровень потребления не установлен. Физиологическая потребность для взрослых – 10 мг/ сут.(для мужчин) и 18 мг/ сут. (для женщин) Физиологическая потребность для детей – от 4 до 18 мг/ сут

Изображение слайда
10

Слайд 10

Изображение слайда
11

Слайд 11

Изображение слайда
12

Слайд 12

Изображение слайда
13

Слайд 13: ЭТИОЛОГИЯ ЖДА

Хроническая кровопотеря Алиментарный дефицит железа Повышенные потребности в железе (беременность, лактация, период активного роста у детей и подростков) Исходный дефицит железа Нарушение всасывания железа в тонком кишечнике

Изображение слайда
14

Слайд 14: КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

АНЕМИЧЕСКИЙ ( циркуляторно – гипоксический ) симптомокомплекс : Слабость Головокружение Шум в ушах Одышка Бледность кожных покровов КАРДИАЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА (метаболическая кардиомиопатия. миокардиодистрофия): Нарушения ритма сердца и проводимости Кардиалгии Миокардиальная недостаточность СИНДРОМ ТКАНЕВОЙ СИДЕРОПЕНИИ (поражение кожи и её придатков) Сухость кожи Ломкость волос и ногтей ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА Атрофический гастрит ИЗМЕНЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ Нейтропения (снижение кол-ва нейтрофилов) Лимфоцитоз (увеличение числа лимфоцитов) ИЗВРАЩЕНИЕ ВКУСА И ОБОНЯНИЯ Тяга к резким запахам (ацетон. выхлопные газы, лаки, краски) Употребление несъедобных вещей ( глина, уголь, мел и пр.)

Изображение слайда
15

Слайд 15: ОСЛОЖНЕНИЯ ЖДА У БЕРЕМЕННЫХ И ПЛОДА

Гипоксия плода (35-40%) Плацентарная недостаточность (18 – 24%) Угроза невынашивания и преждевременных родов (11-42%) Гестоз (40-50%), преимущественно отёчно-протеинурическая форма Слабость родовой деятельности (10 -15%) Гипотоническое кровотечение (7-10%) Послеродовые септические осложнения (12%) Мастит (2%) Гипогалактия (39%)

Изображение слайда
16

Слайд 16: ПОКАЗАТЕЛИ ОБМЕНА ЖЕЛЕЗА

Концентрация железа сыворотки крови при ЖДА снижена и концентрация трансферрина – снижена, общая железосвязывающая способность сыворотки – увеличивается.

Изображение слайда
17

Слайд 17: МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ

Вторым по частоте вариантом анемий, являются РНК- ДНК-зависимые анемии ( мегалобластные анемии ), которые являются следствием дефицита витамина В12 ( цианкобаламина ) и фолиевой кислоты (витамина В9) ЧТО ТАКОЕ МЕГАЛОБЛАСТЫ Это видоизмененные эритроциты, которые синтезируются в клетках ДНК и в РНК. Мегалобласты появляются в клетках костного мозга, как последствие отклонения в процедуре синтеза. Это происходит в морфологических видоизменениях состава клеток.

Изображение слайда
18

Слайд 18: ПРИЧИНЫ МЕГАЛОБЛАСТНОЙ АНЕМИИ, ВЫЗВАННЫЕ НЕДОСТАТКОМ ФОЛИЕВОЙ КИСЛОТЫ

Небольшое количество витамина в продуктах; Нарушен процесс усвоения витамина в кишечнике; Отклонение в метаболизме; Усиленный процесс потребления кислоты организмом. Дефицит фолиевой кислоты может являться врожденной патологией, а также вследствие приема большого количества лекарственных средств при медикаментозной терапии туберкулеза, вирусных заболеваний.

Изображение слайда
19

Слайд 19: ФОЛИЕВАЯ КИСЛОТА (ВИТАМИН В9)

Фолиевая кислота участвует в метаболизме нуклеиновых и аминокислот. Дефицит ведёт к торможению роста и деления клеток, особенно костного мозга, эпителия кишечника. Недостаточное потребление фолиевой кислоты во время беременности является одной из причин недоношенности, гипотрофии, врождённых пороков и нарушений развития ребёнка. Установленный уровень потребления в Российской Федерации 150 – 400 мкг/ сут. Верхний допустимый уровень потребления – 1 000 мкг/ сут. Уточнённая физиологическая потребность для взрослых – 400 мкг/ сут. Физиологическая потребность для детей – от 50 до 400 мкг/ сут.

Изображение слайда
20

Слайд 20

Изображение слайда
21

Слайд 21: ПРИЧИНЫ МЕГАЛОБЛАСТНОЙ АНЕМИИ, КОТОРАЯ ВЫЗВАНА НЕДОСТАТОЧНЫМ КОЛИЧЕСТВОМ В ОРГАНИЗМЕ ВИТАМИНА В12

Разрушает витамин В12 прием алкогольных напитков и наркотических средств. Употребление в пищу только продукты растительного происхождения — вегетарианство ; Полипоз кишечника; Онкологическое новообразование в желудке; Гастрит типа А в хронической стадии развития болезни; Оперативное вмешательство по удалению части желудка; Беременность; Грудное вскармливание; Инвазия, вызванная глистами; Аутоиммунное врожденное заболевание — целиакия ; Оперативное вмешательство в тонком отделе кишечника; Гранулематозный энтерит (болезнь Крона) ;

Изображение слайда
22

Слайд 22: Витамин В12

Витамин В12 играет важную роль в метаболизме и превращении аминокислот. Витамин В12 участвует в кроветворении. Среднее потребление в Российской Федерации – около 3 мкг/ сут. Верхний допустимый уровень потребления не установлен. Физиологическая потребность для взрослых – 3 мкг/ сут. Физиологическая потребность для детей – от 0,3 до 3 мкг/ сут.

Изображение слайда
23

Слайд 23

Изображение слайда
24

Слайд 24: КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

Циркуляторно – гипопластический синдром Сильное кружение головы; Слабость всего тела; Желтый оттенок кожных покровов (оттенок дает высокий уровень в крови билирубина). Синдром неврологических расстройств Легкое покалывание в пальцах рук и ног; Постоянное ощущение озноба; Шаткость в движении; Онемение в нижних конечностях; Вялость ног; Пропадает чувствительность кожных покровов; Трудности в движении. Недостаток витамина вызывает разрушение защитного покрытия спинного мозга.

Изображение слайда
25

Слайд 25: КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

. 3. Синдром субгемолиза, обусловленный костномозговой гибелью эритрокариоцитов Увеличение свободного билирубина в крови 4. Синдром гастроэнтерологических расстройств Атрофический гастрит Отвращение от мясной пищи; Рвота; Тошнота; Диарея; Снижение аппетита; Атрофический глоссит хюнтера – ощущение подщипывания и боли на кончике языка, потеря вкусовых рецепторов. Тошнота; Процесс воспаления ротовой полости; стоматит;

Изображение слайда
26

Слайд 26: ДИАГНОСТИКА

Поставить диагноз мегалобластная анемия в детском возрасте, можно только при помощи комплексного обследования ребенка и консультации узко профильных специалистов: врача ревматолога, гастроэнтеролога. ДЛЯ УСТАНОВКИ ДИАГНОЗА ПРОВОДЯТ: Общий анализ крови Биохимический анализ состава крови; Узи внутренних органов и всего жкт. ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ Количественный индекс эритроцитов понижен; Эритроциты больших размеров; Уровень цветности не менее 1,1; Индекс гемоглобина низкий; Плохое качество эритроцитов — в молекулах находятся остатки ядра; Низкий показатель ретикулоцитов (клетки – предшественники эретроцитов в процессе кроветворения); Также проводятся анализы: на наличие и объем фолиевой кислоты в биологической жидкости, проверка кала на глисты, рентген ЖКТ (желудочно-кишечного тракта), а также УЗИ ( ультра-звуковое исследование) внутренних жизненно важных органов. По результатам УЗИ ЖКТ, при данном типе анемии обнаруживается атрофия стенок слизистой желудка или отдельной его части, пониженный коэффициент в желудке концентрации соляной кислоты.

Изображение слайда
27

Слайд 27: ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Гемолитические анемии – это группа анемий, обусловленная укорочением продолжительности жизни эритроцитов. КЛАССИФИКАЦИЯ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ: Мембранопатии (нарушения мембран эритроцитов) Ферментопатии (нарушение активности ферментов эритроцитов) Структурные гемоглобинопатии (дефекты структуры эритроцитов) ПРИОБРЕТЁННЫЕ: Связаны с воздействием антител, изменением структуры мембраны и неиммунными агрессивными факторами

Изображение слайда
28

Слайд 28: НАСЛЕДСТВЕННЫЕ МЕМБРАНОПАТИИ

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ МИКРОСФЕРОЦИТОЗ МИНКОВСКОГО – ШОФФАРА Семейная гемолитическая анемия. Происходит разрушение эритроцитов в результате дефекта мембраны (наследственный дефицит структурных белков мембраны). Эритроциты теряют эластичность и разрушаются в селезёнке КЛИНИЧЕСКИ: Анемия с выраженным ретикулоцитозом Гемолитическая желтуха (без обесцвечивания кала) Гиперплазия селезёнки СИМПТОМЫ: Повышенная утомляемость Бледность Снижение аппетита Головная боль, головокружение При рождении детей с данной патологией могут наблюдаться стигмы: «башенный череп», высокое готическое нёбо, гетерохромия радужной оболочки глаз, аномалии ушных раковин, микрофтальмия, синдактилия, полидактилия

Изображение слайда
29

Слайд 29: ФЕРМЕНТОПАТИИ ЭРИТРОЦИТОВ

Наследование дефицита Г-6-ФДГ сцеплено с X-хромосомой, Известны сочетания Г-6-ФД с дальтонизмом и гемофилией. Присутствие у мужчин, обладающих, как известно, единственной Х-хромосомой, мутантного аллеля, вырабатывающего аномальный фермент, способствует тому, что клинические проявления недостаточности Г-6-ФД наблюдаются преимущественно у лиц мужского пола поэтому среди заболевших лиц преобладают мужчины. При недостаточной активности Г-6-ФДГ нарушается восстановление глютатиона. Глютатион защищает гемоглобин и мембрану эритроцитов от различного рода окислителей, образующихся при инфекциях, приеме определенных лекарственных препаратов ( антималярийных, противотуберкулезных, сульфаниламидов, нитрофуранов, анальгетиков и пр.), при употреблении в пищу бобов. В результате действия окислителей в эритроцитах происходит преципитация гемоглобина и отложение его в виде телец Гейнца, ускоренное старение эритроцитов. В клинике характерный симптом - выделение мочи своеобразного цвета (цвет черного пива или насыщенного раствора перманганата калия)..

Изображение слайда
30

Слайд 30: ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ

СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ образуются эритроциты необратимо серповидной формы, склонные к агрегации, что повышает вязкость крови, вызывает закупорку сосудов ( вазоокклюзию ), нарушение микроциркуляции и боль. Больные СКА имеют типичный вид: удлиненный нижний сегмент тела, выступающий лоб, «башенный» череп, гепатоспленомегалия. Самый характерный криз для этого заболевания - вазоокклюзионный, проявляющийся резкой болью. Окклюзия сосудов может развиваться в разных органах, поэтому клинические симптомы чрезвычайно разнообразны. В мазках крови можно обнаружить серповидные клетки.

Изображение слайда
31

Слайд 31: ТАЛАССЕМИИ

Талассемии - замедление или отсутствие синтеза одной из цепей глобина: Для тяжелых форм талассемий характерна значительная спленомегалия. желтушность, хронические язвы на нижних конечностях, башенный череп. уплощенная переносица. Скулы выступают, глазные щели сужены, нарушены прикус и расположение зубов. Картина крови: мишеневидные эритроциты, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Стрелками показаны два кодоцита («хвостатые клетки») – это другое название мишеневидных клеток.

Изображение слайда
32

Слайд 32: ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Иммунные гемолитические анемии. Изоимунный вариант - реципиенту перелита кровь донора, несовместимая по системе агглютиногенов АВО. При этом эритроциты донора разрушаются антителами (агглютининами), имеющимися у реципиента и направленными против антигена ( агглютиногена ) донора. Эритробластоз плода - гемолитическая анемия плода и новорождённого, возникающая в результате трансплацентарной передачи материнских AT при несовместимости крови матери и плода по Rh-фактору (80-85% случаев эритробластоза ) или по группам крови системы АВО (15-20% случаев). Термин эритробластоз связан с наличием в крови эритробластов (так как резко активирован эритропоэз ). Аутоиммунные гемолитические анемии - те случаи, когда антитела направлены против собственных неизмененных антигенов эритроцитов.

Изображение слайда
33

Слайд 33: АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Апластическая анемия - заболевание системы крови со сниженной продукцией костным мозгом эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов. Летальность при апластических анемиях достигает 60 %. Суть патогенеза апластической анемии – уменьшение объема гемопоэтической ткани, замещение ее жиром, снижение активности костного мозга. Механизмы развития анемии: 1) резкое сокращение продукции эритроцитов; 2) неэффективный эритропоэз ; 3) укорочение жизни эритроцитов.

Изображение слайда
34

Слайд 34: НАСЛЕДСТВЕННЫЕ АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

АНЕМИЯ ФАНКОНИ Наследственный дефект репаразной системы клеток ( эндонуклеазы ), исправляющей мутационные изменения, приводит к накоплению мутаций, в том числе летальных, что вызывает гибель клеток и аплазию костного мозга. У детей помимо анемии имеются дефекты развития костной ткани (отсутствие лучевой кости, I пальца кисти руки, косорукость и др.); наблюдаются микрофтальмии, врожденные пороки сердца, аномалия почек и др. Характерна выраженная лейкопения, тромбоцитопения; СОЭ увеличена до 65-80 мм/ч. Течение болезни хроническое; продолжительность жизни от 1 до 18 лет.

Изображение слайда
35

Слайд 35: ПОЛИЦИТЕМИЯ (ЭРИТРОЦИТОЗ)

Полицитемия у новорожденных – синдром увеличенной концентрации клеточных элементов крови (в большей степени эритроцитов). В клинике отмечается угнетение ЦНС и признаки полнокровия: вишневый цианоз, учащение дыхания и сердцебиения и др. Сгущение крови проявляется нарушениями микроциркуляции, приводящими к полиорганной недостаточности с возможным развитием инфарктов в различных органах. Диагноз подтверждается лабораторно на основании показателя центрального венозного гематокрита выше 65%. Лечение полицитемии у новорожденных – частичная обменная гемотрансфузия. Также проводится терапия основного заболевания.

Изображение слайда
36

Слайд 36: ВТОРИЧНАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ

Вторичные полицитемии, вызванные хронической гипоксией : физиологической природы – у новорожденных, у горножителей ; патологической природы - у больных хроническими легочными заболеваниями, с пороками сердца, с наследственными формами аномальных гемоглобинов. Вторичные полицитемии, вызванные повышенной секрецией эритропоэтина : заболевания почек (почки – главный орган выработки эритропоэтина ) - опухоли, гидронефроз, поликистоз, стеноз почечных артерий; заболевания печени (печень тоже вырабатывает эритропоэтин ) – цирроз, гепатома ; Семейная полицитемия встречается редко и обычно обусловлена присутствием аномального гемоглобина с высоким сродством к кислороду.

Изображение слайда
37

Последний слайд презентации: БОЛЕЗНИ КРОВИ У ДЕТЕЙ

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!

Изображение слайда