Презентация на тему: Болезнь Брутона

Болезнь Брутона Болезнь Брутона История изучения заболевания Этиология,патогенез, наследование Болезнь Брутона Клинические проявления Клинические проявления Клинические проявления Терапия Терапия Терапия Болезнь Брутона
1/12
Средняя оценка: 4.4/5 (всего оценок: 45)
Скачать (313 Кб)
Код скопирован в буфер обмена
1

Первый слайд презентации: Болезнь Брутона

X – сцепленная агаммаглобулинемия

2

Слайд 2: Болезнь Брутона

3

Слайд 3: История изучения заболевания

Впервые случай заболевания был описан в 1952 году американским педиатром Огденом Брутоном Он сообщил о 8-летнем мальчике, страдавшем различными инфекционными заболеваниями, который с 4-летнего возраста 14 раз болел  пневмонией, перенёс  отиты,  синуситы, сепсис,  менингит При исследовании в сыворотке крови не обнаружили антител.

4

Слайд 4: Этиология,патогенез, наследование

5

Слайд 5

6

Слайд 6: Клинические проявления

Заболевание, как правило, проявляется со второго полугодия жизни ребенка развитием : хронических и рецидивирующих инфекций бронхо-легочного аппарата придаточных пазух носа, среднего уха бактериальных инфекций кожи и подкожной клетчатки диареи и дисбактериоза.

7

Слайд 7: Клинические проявления

У больных не наблюдается реакций со стороны лимфатических узлов, селезенки в острый воспалительный период. У таких лиц не бывает гиперплазии миндалин, аденоидов. Часто наблюдается развитие аллергических реакций (на лекарственные средства, продукты и др.).

8

Слайд 8: Клинические проявления

Иммунный статус таких больных характеризуется отсутствием или низким содержанием В-лимфоцитов в периферической крови (<1% CD19 +, CD20 +, CD22 + ) и низким содержанием в сыворотке всех классов иммуноглобулинов, особенно IgG (<200 мг% ) и IgА (<20 мг% ). В лимфатических узлах и лимфоидной ткани слизистых оболочек отсутствуют плазматические клетки. Количество Т-лимфоцитов в норме. Реакции ГЗТ имеют обычный вид. Устойчивость к вирусным инфекциям в целом сохранена.

9

Слайд 9: Терапия

Гистологические исследования свидетельствуют о том, что в периферических лимфоидных органах отсутствуют зародышевые центры. Больные с наследственной гипогаммаглобулинемией нуждаются в пожизненной заместительной терапии антителосодержащими препаратами. Адекватными препаратами являются иммуноглобулины для внутривенного введения. В лечении этой категории больных может быть также использована нативная плазма от хорошо проверенных доноров.

10

Слайд 10: Терапия

Заместительная терапия ребенку с впервые выявленным заболеванием, а также после всех серьезных инфекционных эпизодов, должна проводиться в режиме насыщения. Лишь после достижения у ребенка уровня IgG не ниже 400 мг% и при подавлении активности инфекционного процесса, можно переходить на режим поддерживающей профилактической иммунотерапии.

11

Слайд 11: Терапия

С целью заместительной терапии иммуноглобулины для внутривенного введения вводят 2 раза в неделю в дозе 0,1-0,2 г/кг массы тела в месячной дозе до 1,2 г/кг массы тела; нативную плазму 2 раза в неделю в дозе 15-20 мл/кг массы тела в месячной дозе до 120 мл/кг массы тела. Поддерживающая иммунотерапия предполагает введение препаратов иммуноглобулинов внутривенно 1 раз в месяц в дозе 0,1-0,2 г/кг массы тела или нативной плазмы 1 раз в месяц в дозе 15-20 мл/кг массы тела.

12

Последний слайд презентации: Болезнь Брутона

Похожие презентации

Ничего не найдено