Презентация на тему: Аутовоспалительные заболевания Болезнь Бехчета /PFAPA синдром Докладчик :

Аутовоспалительные заболевания Болезнь Бехчета /PFAPA синдром Докладчик :
Аутовоспалительные заболевания Болезнь Бехчета /PFAPA синдром Докладчик :
Аутовоспалительные заболевания Болезнь Бехчета /PFAPA синдром Докладчик :
Аутовоспалительные заболевания Болезнь Бехчета /PFAPA синдром Докладчик :
Аутовоспалительные заболевания Болезнь Бехчета /PFAPA синдром Докладчик :
Аутовоспалительные заболевания Болезнь Бехчета /PFAPA синдром Докладчик :
Аутовоспалительные заболевания Болезнь Бехчета /PFAPA синдром Докладчик :
Аутовоспалительные заболевания Болезнь Бехчета /PFAPA синдром Докладчик :
Аутовоспалительные заболевания Болезнь Бехчета /PFAPA синдром Докладчик :
Аутовоспалительные заболевания Болезнь Бехчета /PFAPA синдром Докладчик :
Аутовоспалительные заболевания Болезнь Бехчета /PFAPA синдром Докладчик :
Аутовоспалительные заболевания Болезнь Бехчета /PFAPA синдром Докладчик :
Аутовоспалительные заболевания Болезнь Бехчета /PFAPA синдром Докладчик :
Аутовоспалительные заболевания Болезнь Бехчета /PFAPA синдром Докладчик :
Аутовоспалительные заболевания Болезнь Бехчета /PFAPA синдром Докладчик :
Аутовоспалительные заболевания Болезнь Бехчета /PFAPA синдром Докладчик :
Аутовоспалительные заболевания Болезнь Бехчета /PFAPA синдром Докладчик :
в
Аутовоспалительные заболевания Болезнь Бехчета /PFAPA синдром Докладчик :
Аутовоспалительные заболевания Болезнь Бехчета /PFAPA синдром Докладчик :
Аутовоспалительные заболевания Болезнь Бехчета /PFAPA синдром Докладчик :
1/21
Средняя оценка: 4.9/5 (всего оценок: 75)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (2168 Кб)
1

Первый слайд презентации

Аутовоспалительные заболевания Болезнь Бехчета /PFAPA синдром Докладчик : студентка 5 курса Павлик Луиза группа 1.5.13 “А”

Изображение слайда
2

Слайд 2

Аутовоспалительные заболевания ( синдромы ) - гетерогенная группа редких генетически детерминированных заболеваний, характеризующихся периодическими приступами воспаления, манифестирующих лихорадкой и клинической симптоматикой, напоминающей ревматическую, при отсутствии аутоиммунных и инфекционных причин. (H.A. REIMAN, 1948; P. FIETTA, 2004)

Изображение слайда
3

Слайд 3

Инфекционные заболевания Луи Пастер Роберт Кох Микробная теория. Вакцинация 1860-1880 гг. Аллергия Шарль Рише 1902 г.- анафилаксия Клеменс фон Пирке 1905 г.- аллергия Аутоиммунитет Аутовоспаление Д. Кастнер Аутовоспаление 1995 г. РФ - П Валлер 1940 г. АНФ - Р.Miesher M. Fauconner 1954 г.

Изображение слайда
4

Слайд 4

Аутоиммунные заболевания ? Аутовоспалительные заболевания

Изображение слайда
5

Слайд 5

Классификация аутовоспалительных заболеваний Клинические признаки Наследственные АВЗ ( деффектный ген) Мультифакториальные АВЗ Периодические эпизоды воспаления FMF (MEFV, AP) TRAPS (TNFRSF1A, A Д ) MVK (MVK, AP) PFAPA ; Рецидивирующий идиопатический перикардит ; Рецидивирующий менингит ; Системное воспаление с уртикарной сыпью CINC /NOMID ( NLRP3, АД ) Muckle-Wells ( NLRP3, АД ) FCAS 2 ( NLRP12, АД ) Системный ЮА ; Болезнь Стилла у взрослых ; Синдром Шницлера ; Асептическое воспаление кожи / костей / суставов PAPA (CD2BP1, A Д ) DIRA (IL1RN, AR) DITRA (IL36RN,AR) CAVPS (CARD14, A Д ) Majeed syndrome (LPIN1,AP) CRMO SAPHO HLA-27 спондилоартропатия Sweet syndrome Подагра Генерализованный пустулезный псорияз Акродерматит Панникулит / липодистрофия Nakajo-Nishmura (PSMBS,AR) JMP (PSMB8,AR) CANDLE syndrome (PSMB8,AR) Нейтрофильный панникулит Узловатая эритема и панникулит Воспалительные заболевания кишечника IL10, IL10RA, IL10RB Болезнь Крона Гемафагоцитарный лимфогистиоцитоз FHL1-FHL5 Системный ЮА, ассоциированый с MAS Васкулит HLA B5101 Болезнь Бехчета

Изображение слайда
6

Слайд 6

Общие клинические признаки АВЗ рецидивирующие атаки лихорадки асептическое воспаление серозных оболочек асептическое воспаление кожи и слизистых оболочек мышечно - артикулярная симптоматика дебют в детском и юношеском возрасте возможное развитие амилоидоза высокие лабораторные показатели активности воспаления отсутствие симптомов в межприступном периоде !

Изображение слайда
7

Слайд 7

Болезнь Бехчета - системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся тремя основными симптомами : рецидивирующие афтозные язвы полости рта, язвы гениталий и увеит. Huluci Behcet 1937 г.

Изображение слайда
8

Слайд 8

Синдром PFAPA, или синдром Маршалла - синдром, характеризующийся приступами лихорадки с интервалами 3-5 недель, которые сопровождаются афтозным стоматитом, фарингитом и / или шейным лимфаденитом.

Изображение слайда
9

Слайд 9

Клинические признаки ( основные ) Болезнь Бехчета Афтозный стоматит Рецидивирующее изъязвление половых органов Поражение глаз в виде увеита, гипопиона, васкулита сетчатки, макулярной дегенерации Повреждения кожи Положительный тест на патергию PFAPA синдром ( синдром Маршалла ) Рецидивирующая фебрильная лихорадка с интервалом в 3-5 недель Шейный лимфаденит Фарингит Афтозный стоматит Отсутствие симптомов в межприступном периоде Встречается в 88 % случаев. Шейные л/у увеличиваются до 4-5 см, при пальпации тестоватые, чувствительные. Другие л/у не изменяются. Встречается в 77 % случаев. Чаще всего встречается катаральная форма. Поражение мошонки и полового члена - у мужчин, половых губ - у женщин. Обычно заживают с рубцами и являются более болезненными у мужчин. Появляется после изъявления полости рта. Симптомы: помутнение зрения, периорбитальная боль, светобоязнь, склеральную инъекцию и слезотечение Узелковая эритема (у женщин), угревидные папулопустулярные поражения (чаще у мужчин) 1990, the International Study Group (ISG)

Изображение слайда
10

Слайд 10

Клинические признаки ( дополнительные ) Болезнь Бехчета Неврологическая симптоматика Васкулопатии Лихорадка Мышечно - артикулярный синдром Боли в животе PFAPA синдром ( синдром Маршалла ) Мышечно - артикулярная симптоматика Боли в животе Неврологическая симптоматика ( редко) Лабораторные признаки воспаления : ↑СОЭ, ↑СРБ, лейкоцитоз. Заболевание встречается в возрасте до 5 лет. Поражаются артерии всех калибров и вены! Описаны случаи аневризмы легочной артерии, поверхностного тромбофлебита, синдрома Бадда-Киари.

Изображение слайда
11

Слайд 11

Общие клинические признаки Болезнь Бехчета PFAPA синдром ( синдром Маршалла ) Афтозный стоматит Лихорадка Желудочно-кишечные проявления Неврологическая симптоматика Мышечно-артикулярная симптоматика

Изображение слайда
12

Слайд 12

Афтозный стоматит Болезнь Бехчета PFAPA синдром ( синдром Маршалла ) Рецидивирующие язвы в полости рта: незначительное афтозное, сильное язвенное поражение или герпетиформное изъязвление, наблюдаемое врачом и повторяющееся не менее 3 раз в течение одного 12-месячного периода !!! Менее постоянный признак ( встречается в 33% случаев, не сопровождает каждый лихорадочный эпизод ). Афты чаще всего единичные, не сгруппированные, что затрудняет их выявление.

Изображение слайда
13

Слайд 13

Лихорадка Болезнь Бехчета PFAPA синдром ( Синдром Маршалла ) Периодическая фебрильная лихорадка ( превышает 39,5 С ) с интервалами в 3-5 недель. Эпизоды лихорадки длятся 3-8 дней. Характеристика лихорадки - ведущий признак !! Лихорадка не носит периодический характер ! Проявляется лишь в начале заболевания.

Изображение слайда
14

Слайд 14

Желудочно - кишечные проявления Болезнь Бехчета PFAPA синдром ( Синдром Маршалла ) Поражение желудочно-кишечного тракта затрагивает 3-16% пациентов с болезнью Бехчета. Области поражения часто включают пищевод и илеоцекальную область. Симптомы включают : боль в животе вздутие живота желудочно-кишечные кровотечения Боли в животе обычно неинтенсивные. Проявляются после начала лихорадочного эпизода. Возможна рвота, которая предшествует лихорадке.

Изображение слайда
15

Слайд 15

Мышечно - артикулярная симптоматика Болезнь Бехчета PFAPA синдром ( Синдром Маршалла ) Артрит и артралгии встречаются у 60% пациентов. Артрит является недеформирующим и асимметричным по своей природе и может принимать моноартикулярный, олигоартикулярный или полиартикулярный характер. В первую очередь поражаются нижние конечности, особенно коленный сустав. Артралгии и мышечные боли могут предшествовать лихорадочному синдрому. Артрит не встречается.

Изображение слайда
16

Слайд 16

Неврологическая симптоматика Болезнь Бехчета PFAPA синдром ( Синдром Маршалла ) Изменения психического статуса Приступы подергивания мышц Положительный знак Бабинского Трудность с речью и глотанием Эмоциональная лабильность Острая глухота Встречается очень редко в виде эмоциональной лабильности.

Изображение слайда
17

Слайд 17

Лечение болезни Бехчета Основные группы препаратов: Системные и местные глюкокортикоиды Колхицин Иммуносупрессанты ( азатиоприн ) Производные 5- АСК ( сульфасалазин, мезалазин ) Антагонисты ФНО -α ( инфлаксимаб, адалимумаб ) Антибиотики ( дапсон ) Интерфероны НПВС

Изображение слайда
18

Слайд 18: в

Лечение болезни Бехчета Поражение кожи и слизистых Глазные поражение Желудочно - кишечные проявления Мышечно - артикулярная симптоматика Невролгическая симптоматика Местные глюкокортикостероиды. Возможно использование колхицина для предотвращения рецидивов. *системные ГКС, азатиоприн, дапсон, интерферон-альфа Азатиоприн, ГКС в сочетании с иммуномодуляторами (инфлаксимаб, адалимумаб) Производные 5-АСК в том числе сульфасалазин, мезалазин; системные ГКС, азатиоприн, антагонисты ФНО-α Артрит: местные ГКС и НПВС Системные ГКС, интерферон альфа, азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат, антагонист ФНО-α

Изображение слайда
19

Слайд 19

Основная группа препаратов для лечения болезни Бехчета - антагонисты ФНО -α В многочисленных исследованиях был использован антагонист ФНО-α (в основном инфликсимаб и адалимумаб ) для лечения тяжелой и/или рефрактерной болезни Бехчета. Клинические показатели ответа были следующими : Глазные симптомы – регрессировали в 96.3% случаев Кожно-слизистые проявления - в 88% Суставные проявления - в 70% Проявления со стороны ЖКТ - в 77.8% Неврологическая симптоматика – в 92.3% * Инфликсимаб показал хорошие результаты в лечении болезни Бехчета также во время беременности. https://emedicine.medscape.com/article/ Behcet Disease Treatment & Management

Изображение слайда
20

Слайд 20

Лечение синдрома PFAPA Vanoni F, Theodoropoulou K, Hofer M. PFAPA syndrome: a review on treatment and outcome. Pediatr Rheumatol Online J. 2016 Jun 27;14(1):38. Препарат Доза Преднизалон 0.5-2 мг / кг per os ( в первый день лихорадочного эпизода ) Бетаметазон 0.2 мг / кг per os ( в первый день лихорадочного эпизода ) Колхицин 0.5-1 мг ( ежедневно ) Цитамедин 20-40 мг / кг ( ежедневно ) Анакинра 1 мг / кг ( в первый или второй день лихорадочного эпизода )

Изображение слайда
21

Последний слайд презентации: Аутовоспалительные заболевания Болезнь Бехчета /PFAPA синдром Докладчик :

Лечение PFAPA- синдрома. Тонзилоэктомия. Лечение PFAPA- синдрома тонзилоэктомии спорно. Гаравелло и др. выполнил проспективное рандомизированное контролируемое исследование с 39 пациентами PFAPA; 19 перенесли аденотонсилэктомию и 20 получили медикаментозную терапию. Через шесть месяцев после операции разрешение эпизодов наблюдалось в 12/19 случаях (63%), и через 18 месяцев наблюдения наблюдали полное разрешение эпизодов в этой группе в течение 1 года. В то время как а исследовании Renko и др, только 1 пациент в контрольной группе показал спонтанное разрешение. PFAPA syndrome: a review on treatment and outcome Federica Vanoni1*, Katerina Theodoropoulou2 and Michaël Hofe

Изображение слайда