Презентация на тему: Анемии

Анемии
СТРУКТУРА УЧЕБНОГО СОДЕРЖАНИЯ
СТРУКТУРА УЧЕБНОГО СОДЕРЖАНИЯ (продолжение)
1. Введение
Введение.
2. Классификация анемий
Классификация анемий
Классификация анемий
3. Железодефицитная анемия
Код по МКБ 10
Код по МКБ 10
Определение
Определение.
Эпидемиология
Эпидемиология
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез
Классификация ЖДА
Классификация ЖДА
Клиническая картина
Клиническая картина
Клиническая картина
Лабораторные диагностические исследования
Лабораторные диагностические исследования
Лабораторные диагностические исследования
Лабораторные диагностические исследования
Инструментальные диагностические исследования
Инструментальные диагностические исследования
Лечение
Лечение.
Анемии
4. Витамин- B12- дефицитная анемия
Код по МКБ 10
Код по МКБ 10
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез.
Этиология и патогенез.
Клиническая картина.
Клиническая картина.
Методы диагностики.
Методы диагностики
Лечение.
Лечение.
5. Фолиеводефицитная анемия
Код по МКБ 10
Код по МКБ 10
Определение.
Определение.
Этиология и патогенез заболевания.
Этиология и патогенез заболевания.
Этиология и патогенез заболевания.
Клиническая картина.
Клиническая картина.
Лабораторные диагностические исследования.
Лабораторные диагностические исследования.
Инструментальные диагностические исследования.
Инструментальные диагностические исследования.
Лечение.
Лечение.
6. Апластическая анемия
Код по МКБ 10
Код по МКБ 10
Определение
Определение
Этиология и патогенез.
Этиология и патогенез.
Этиология и патогенез
Клиническая картина.
Клиническая картина.
Диагностика и лечение.
Диагностика и лечение.
Диагностика и лечение.
7. Гемолитические анемии
Определение
Определение
Код по МКБ 10
Код по МКБ 10
Классификация
Классификация
Клиническая картина
Клиническая картина
Методы диагностики.
Методы диагностики
Принципы лечения
Принципы лечения
8. Заключение.
Заключение.
9. Используемая литература
Используемая литература
1/89
Средняя оценка: 4.6/5 (всего оценок: 56)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (869 Кб)
1

Первый слайд презентации: Анемии

Изображение слайда
2

Слайд 2: СТРУКТУРА УЧЕБНОГО СОДЕРЖАНИЯ

Введение Классификация анемий Железодефицитная анемия Код по МКБ 10 Определение Эпидемиология Этиология и патогенез Классификация ЖДА Клиническая картина Лабораторная диагностика Инструментальная диагностика Лечение 4. Витамин- B12- дефицитная анемия Код по МКБ 10 Этиология и патогенез Клиническая картина Методы диагностики Лечение

Изображение слайда
3

Слайд 3: СТРУКТУРА УЧЕБНОГО СОДЕРЖАНИЯ (продолжение)

5. Фолиеводефицитная анемия Код по МКБ 10 Определение Этиология и патогенез заболевания Клиническая картина Лабораторные диагностические исследования Инструментальные диагностические исследования Лечение 6. Апластическая анемия Код по МКБ 10 Определение Этиология и патогенез Клиническая картина Диагностика и лечение 7. Гемолитические анемии Код по МКБ 10 Классификация Клиническая картина Методы диагностики Принципы лечения 8. Заключение 9. Используемая литература

Изображение слайда
4

Слайд 4: 1. Введение

Изображение слайда
5

Слайд 5: Введение

Среди болезней органов кроветворения анемии являются наиболее распространенными патологиями. Анемии включают различные патологические состояния, общим для которых является малокровие. Они неоднородны по причинам и механизмам развития, по клиническим проявлениям, что затрудняет диагностику. В общей структуре анемий 80 % из всех их форм составляют железодефицитные (ЖДА). Уровень заболеваемости железодефицитной анемией в мире колеблется от 12 % в развитых странах до 50 % в развивающихся. Во всем мире анемии подвержено 1,62 миллиарда человек (95% CI: 1,50 – 1,74 миллиарда), что соответствует 24,8% населения (95% CI: 22,9% - 26,7%). Наибольшая распространенность отмечается у детей дошкольного возраста (47.4%, 95% CI: 45.7–49.1), и наименьшая распространенность анемии отмечается у лиц мужского пола (12.7%, 95% CI: 8.6–16.9%). Гематология. Учебное пособие издание 2-е под редакцией Н.О. Сараева. 2015г

Изображение слайда
6

Слайд 6: 2. Классификация анемий

Изображение слайда
7

Слайд 7: Классификация анемий

Патогенетическая класси­фикация анемий: I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические). 1. Острая 2. Хроническая II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемог­лобина. 1. Железодефицитная анемия. 2. Мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК. (В12- и фолиеводефицитные анемии ) 3. Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью (гипопластические). Ш. Анемии вследствие усиленного кроворазрушения (гемолитические). IV. Анемии смешанные. Гематология.Национальное руководство под редакцией проф. О.А. Рукавицына. Москва 2019г

Изображение слайда
8

Слайд 8: Классификация анемий

Классификация анемий по цветовому показателю: I. Анемия гипохромная, цв. показатель ниже 0,8. - железодефицитная анемия ; - тиреопривная анемия (при гипофункции щитовидной железы). II. Анемия нормохромная, цв. показатель 0,85-1,05 : - анемия при хронической почечной недостаточности ; - гипопластическая ( апластическая ) анемия ; - лекарственная и лучевая цитостатическая болезнь ; - анемия при злокачественных новообразованиях и гемобластозах ; - анемия при системных заболеваниях соединительной ткани ; - анемия при хроническом активном гепатите и циррозе печени ; - гемолитическая анемия (кроме талассемий ); - острая потгеморрагическая анемия. III. Анемия гиперхромная, цв. показатель выше 1,05 : - В12-дефицитная анемия. - фолиеводефицитная анемия.

Изображение слайда
9

Слайд 9: 3. Железодефицитная анемия

Изображение слайда
10

Слайд 10: Код по МКБ 10

Изображение слайда
11

Слайд 11: Код по МКБ 10

Железодефицитная анемия (D50) Включено: анемия : сидеропеническая гипохромная D50.0 Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая) Постгеморрагическая (хроническая) анемия D50.1 Сидеропеническая дисфагия Синдром Келли- Патерсона Синдром Пламмера-Винсона D50.8 Другие железодефицитные анемии D50.9 Железодефицитная анемия неуточненная https://mkb-10.com/index.php?pid=2003

Изображение слайда
12

Слайд 12: Определение

Изображение слайда
13

Слайд 13: Определение

Железодефицитная анемия (ЖДА) – это приобретенное заболевание, характеризующееся снижением содержания железа в сыворотке крови, костном мозге и тканевых депо, в результате чего нарушается образование гемоглобина и эритроцитов, развивается гипохромная анемия и трофические расстройства в тканях. ЖДА — полиэтиологичное заболевание, развитие которого связано с дефицитом железа в организме из-за нарушения поступления, усвоения или повышенных потерь данного микроэлемента, характеризующееся микроцитозом и гипохромной анемией. Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. 2020г

Изображение слайда
14

Слайд 14: Эпидемиология

Изображение слайда
15

Слайд 15: Эпидемиология

Распространенность анемии, в том числе ЖДА, зависит от многих причин: социально-экономических условий проживания, питания, кровотечений различной локализации, поражения паразитарными заболеваниями и др. Экспертами ВОЗ было показано, что анемия чаще встречается в развивающихся странах и наиболее подвержены анемии две группы населения – дети раннего возраста и беременные женщины. Распространенность анемии в мире в зависимости от возраста, пола и социально-экономических условий Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. 2020г

Изображение слайда
16

Слайд 16: Этиология и патогенез

Изображение слайда
17

Слайд 17: Этиология и патогенез

Основными причинами развития ЖДА у женщин служат обильные менструальные кровотечения, беременность, роды (особенно повторные) и лактация. Для женщин в постменопаузе и у мужчин основной причиной развития железодефицита является кровопотеря из желудочно-кишечного тракта. Дефицит железа может развиться и без кровопотери, например, в период интенсивного роста детей, при растительной диете, вследствие резекции желудка или кишечника, а также в результате нарушения всасывания железа у лиц с воспалительными заболеваниями кишечника. Развитие ЖДА возможно у доноров крови, постоянно сдающих кровь в течение многих лет, а также у пациентов с хронической почечной недостаточностью, находящихся на программном гемодиализе (еженедельные потери 30-40 мл крови в контуре диализатора) Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. 2020г

Изображение слайда
18

Слайд 18: Классификация ЖДА

Изображение слайда
19

Слайд 19: Классификация ЖДА

Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. 2020г

Изображение слайда
20

Слайд 20: Клиническая картина

Изображение слайда
21

Слайд 21: Клиническая картина

Основными клиническими проявлениями ЖДА являются гипоксический и сидеропенический синдромы. Гипоксический синдром включает общие для всех анемий симптомы: бледность, усиленное сердцебиение, шум в ушах, головная боль, слабость. К проявлениям сидеропенического синдрома относятся извращения вкуса, сухость кожи, изменение ногтей, выпадение волос, ангулярный стоматит, жжение языка, диспептический синдром. Многообразие клинических симптомов железодефицита объясняется широким спектром метаболических нарушений, к которым приводит дисфункция железосодержащих и железозависимых ферментов. К менее известным клиническим проявлениям железодефицита следует отнести невротические реакции и неврастению, снижение работоспособности мышц и общей толерантности к физической нагрузке, нарушения метаболических процессов в миокарде, нарушения периферического кровообращения. При ЖДА наблюдаются поражения желудочно-кишечного тракта, проявляющиеся в виде хронических гастритов и синдромов нарушения всасывания в кишечнике. Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. 2020г

Изображение слайда
22

Слайд 22: Клиническая картина

Основными проявлениями сидеропенического синдрома являются: изменения кожи (пигментации цвета кофе с молоком) и слизистых оболочек ( заеды в углу рта); изменения ногтей (ломкость, мягкость, поперечная исчерченность, вогнутость); изменения волос (ломкость, тусклость, раздваивание кончиков, алопеция ); гипотония (мышечная, артериальная); изменения обоняния (пристрастие к запахам лака, красок, ацетона, выхлопных газов автомобиля); изменения вкуса (пристрастие к мелу, глине, сырым продуктам). Основные проявления анемического синдрома, обусловленного развитием анемической гипоксии, включают: слабость, головную боль, головокружение; плохую переносимость физических нагрузок; снижение аппетита; снижение работоспособности, внимания, обучаемости; бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек; тахикардию, систолический шум. Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. 2020г

Изображение слайда
23

Слайд 23: Лабораторные диагностические исследования

Изображение слайда
24

Слайд 24: Лабораторные диагностические исследования

Рекомендуется выполнение общего ( клинического) анализа крови, оценка гематокрита, исследование уровня эритроцитов в крови и исследование уровня ретикулоцитов с определением среднего содержания и средней концентрации Hb в эритроцитах, определение размеров эритроцитов. При ЖДА отмечается снижение уровня гемоглобина, гематокрита, среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах (МСН и МСНС, соответственно), среднего объема эритроцитов (МСV). Количество эритроцитов обычно находится в пределах нормы. Ретикулоцитоз - не характерен, но может присутствовать у пациентов с кровотечениями. Морфологическим признаком ЖДА является гипохромия эритроцитов и анизоцитоз со склонностью к микроцитозу. Перечисленные морфологические характеристики не позволяют отличить железодефицитную анемию от, так называемой, «анемии хронических заболеваний», в основе которой лежит перераспределительный дефицит железа, связанный с наличием в организме очага воспаления, инфекции или опухоли. Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. 2020г

Изображение слайда
25

Слайд 25: Лабораторные диагностические исследования

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ЖДА исследовать сывороточные показатели обмена железа - уровня ферритина в крови, уровня трансферрина сыворотки крови, железосвязывающую способность сыворотки (ОЖСС), исследование уровня железа сыворотки крови и коэффициент насыщения трансферрина железом (НТЖ), для верификации наличия абсолютного дефицита железа. Отличительными признаками истинной ЖДА являются низкий уровень сывороточного ферритина, отражающий истощение тканевых запасов железа, и повышенные показатели ОЖСС и трансферрина (Табл.2.). Показатели сывороточного железа и коэффициент НТЖ в типичных случаях снижены, однако наличие нормальных и даже повышенных показателей не исключает диагноз ЖДА, поскольку прием пациентом накануне исследования железосодержащих препаратов, мясная диета или предшествующая (за 10-14 дней) трансфузия эритроцитной массы могут сильно исказить показатель сывороточного железа и, соответственно, коэффициент НТЖ, что необходимо учитывать при оценке результатов исследования. Развитию ЖДА предшествует период латентного железодефицита, лабораторными критериями которого служат низкие показатели сывороточного железа и ферритина на фоне нормального уровня гемоглобина. Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. 2020г

Изображение слайда
26

Слайд 26: Лабораторные диагностические исследования

биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, общий билирубин, прямой билирубин, АСТ, АЛТ, креатинин, мочевина, щелочная фосфатаза, гамма- глютаминтранспептидаза ) с определением основных показателей функционального состояния печени, почек, поджелудочной железы ; проведение скрининга на наличие вирусных гепатитов В и С, ВИЧ-инфекции, сифилиса: 1)Определение антител к бледной трепонеме ( Treponema pallidum ) иммуноферментным методом (ИФА) в крови) или Определение антител к бледной трепонеме ( Treponema pallidum ) в нетрепонемных тестах (RPR, РМП) (качественное и полуколичественное исследование) в сыворотке крови; 2)Определение антител классов M, G ( IgM, IgG ) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 ( Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови; Определение антител классов M, G ( IgM, IgG ) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 ( Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови; 3)Определение антигена ( HbsAg ) вируса гепатита B ( Hepatitis B virus ) в крови и Определение антигена вируса гепатита C ( Hepatitis C virus ) в крови. • анализ мочи общий. Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. 2020г

Изображение слайда
27

Слайд 27: Инструментальные диагностические исследования

Изображение слайда
28

Слайд 28: Инструментальные диагностические исследования

Рекомендуется : всем пациентам с впервые установленным диагнозом ЖДА проведение следующих инструментальных исследований для поиска возможного источника кровотечения и выявления сопутствующей патологии: рентгенография или КТ органов грудной клетки; УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза; УЗИ щитовидной железы ЭКГ Всем пациентам мужского пола, а также женщинам в постменопаузе с впервые установленным диагнозом ЖДА проведение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) и колоноскопии для поиска возможного источника кровотечения и выявления сопутствующей патологии. Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. 2020г

Изображение слайда
29

Слайд 29: Лечение

Изображение слайда
30

Слайд 30: Лечение

При коррекции анемии железодефицитного генеза необходимо учитывать следующие принципы: 1. Невозможно устранить ЖДА без препаратов железа, лишь диетой; 2. При ЖДА не следует прибегать к гемотрансфузиям без жизненных показаний, т.к. многократные гемотрансфузии от разных доноров приводят к иммунизации пациента; 3. ЖДА надо лечить препаратами железа; 4. ЖДА следует лечить в основном препаратами железа для приема внутрь. Основное лечение ЖДА направлено на устранение причины анемии (если это возможно, например оперативное лечение опухоли желудка, кишечника, лечение энтерита, коррекция алиментарной недостаточности и др.). При невозможности устранения причины анемии основное значение приобретает патогенетическая терапия железосодержащими лекарственными препаратами. Лечение ЖДА осуществляется в несколько этапов: I этап – до нормализации уровня гемоглобина с использованием суточной дозы 200-300 мг элементарного железа; II этап – насыщение запасов железа (до нормализации уровня сывороточного железа и/или ферритина сыворотки) с использованием 100-150 мг элементарного железа в сутки; III этап – поддерживающая терапия (например, при меноррагиях в течение 5–7 дней после очередной менструации в дозе 200 мг элементарного железа в сутки). Гематология. Национальное руководство. Под редакцией проф. О.А. Рукавицына. Москва 2019г 140с

Изображение слайда
31

Слайд 31

Изображение слайда
32

Слайд 32: 4. Витамин- B12- дефицитная анемия

Изображение слайда
33

Слайд 33: Код по МКБ 10

Изображение слайда
34

Слайд 34: Код по МКБ 10

https://mkb-10.com/index.php?pid=2003 Витамин-B12-дефицитная анемия (D51 ) D51.0 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора Анемия: Аддисона ; Бирмера ; пернициозная (врожденная) Врожденная недостаточность внутреннего фактора D51.1 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией Синдром Имерслунд (- Гресбека ) Мегалобластная наследственная анемия D51.2 Дефицит транскобаламина II D51.3 Другие витамин-B12-дефицитные анемии, связанные с питанием Анемия вегетарианцев D51.8 Другие витамин-B12-дефицитные анемии D51.9 Витамин-B12-дефицитная анемия неуточненная

Изображение слайда
35

Слайд 35: Этиология и патогенез

Изображение слайда
36

Слайд 36: Этиология и патогенез

Патогенетические особенности. 1. Внешний фактор Касла – витамин В12, имеет 2 кофермента: - Метилкобаламин (участвует в синтезе ДНК, необходим для нормального кроветворения. При его дефиците костный мозг переходит на более экономный тип кроветворения с меньшим расходом ДНК – мегалобластический, при котором формируются более крупные эритроциты с меньшей продолжительностью жизни и с наклонностью к гемолизу. Кроме того, при этом типе кроветворения может происходить некоторое вытеснение других ростков кроветворения: гранулоцитарного и мегакариоцитарного) - Дезоксиаденозилкобаламин (участвует в метаболизме жирных кислот. При его дефиците происходит накопление токсичных метилмалоновой и пропионовых кислот и нарушается образование миелина в составе боковых столбов спинного мозга с развитием фуникулярного миелоза ) 2.Внутренний фактор Касла – гастромукопротеид, секретируемый париетальными клетками слизистой оболчки желудка, предохраняет витамин В12 от преждевременного разрушения кишечной микрофлорой. Витамин В12 всасывается в терминальном отделе подвздошной кишки Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению анемии, обусловленной дефицитом В12. А.Г Румянцев 2014г

Изображение слайда
37

Слайд 37: Этиология и патогенез

Основные причины развития В12-дефицигной анемии :  строгая вегетарианская диета;  врожденный дефицит внутреннего фактора Кастла ;  глистная инвазия;  гастрэктомия ;  болезни тонкого кишечника;  резекция кишечника;  синдром слепой кишки;  синдром Иммерслунд — Гресбека ;  инаследственный дефицит транскобаламина II

Изображение слайда
38

Слайд 38: Клиническая картина

Изображение слайда
39

Слайд 39: Клиническая картина

Для В12-дефицитной анемии характерна триада:  поражение крови;  поражение ЖКТ;  поражение нервной системы. Анемия проявляется слабостью, быстрой утомляемостью, одышкой, сердцебиением. В результате повышенного разрушения эритроидных клеток (неэффективный эритропоэз ) развивается умеренная желтуха за счет непрямого билирубина. Поражение ЖКТ проявляется анорексией, глосситом, «лакированным» языком. Выявляется снижение желудочной секреции, атрофический гастрит. В результате поражения периферической нервной системы ( фуникулярный миелоз ) появляются атаксия, парестезии, гипорефлексия, рефлекс Бабинского, в тяжелых случаях клонус и кома. Клиничекие синдромы 1.Циркуляторно-гипокcический (бледно-желтушный цвет кожных покровов) 2.Гастроэнтерологический (язык Гюнтера: малиновый, отечный, лакированный; гастрит типа А) 3.Неврологический ( фуникулярный миелоз : нарушение глубокой чувствительности, шаткость походки, парестезии, нижний спастический парапарез ) 4. Могут быть признаки гемолиза (желтуха, спленомегалия, гепатомегалия, субфебрилитет )

Изображение слайда
40

Слайд 40: Методы диагностики

Изображение слайда
41

Слайд 41: Методы диагностики

Анализ крови: гиперхромная, мегалобластная, дисрегенераторная, макроцитарная анемия (диаметр эритроцитов 8-9 нм ) и мегалоцитоз (эритроциты более 10 нм ). Резко выражен анизо -, пойкило - и шизоцитоз. Остатки ядра в эритроцитах -тельца Жолли, кольца Кабо. Лейкопения (с увеличением старых подисегментированных нейтрофилов), с относительным лимфоцитозом, тромбоцитопения. Биохимический анализ крови: увеличение непрямого билирубина, небольшое увеличение сывороточного железа (гемолиз), повышение активности ЛДГ (преимущественно за счет ЛДГ1 и ЛДГ2), снижение уровня витамина В-12 в сыворотке (норма 200-1000 нг /мл) Анализ мочи: повышение уровня метилмалоновой кислоты Анализ кала: копрогамма, яйца глистов, скрытая кровь Стернальная пункция (до начала медикаментозной терапии !). Мегалобластический костный мозг с гиперплазированным эритроидным ростком (коэффициент лейко / эритро = 1:2, 1:3, при нормальном соотношении 3;1,4:1). В эритроидном ростке преобладают мегалобласты. Инструментальные : ФГДС (атрофия слизистой), рентген желудка, ФКС (для исключения органического поражения илеоцекальной области, где преимущественно всасывается витамин В12)

Изображение слайда
42

Слайд 42: Лечение

Изображение слайда
43

Слайд 43: Лечение

Витамин В12 назначается в дозе 5 мг/кг в день детям в возрасте до одного года, 100—200 мкг в день детям после года, 200—400 мкг в день подросткам. Курс лечения составляет 4 нед, Поддерживающая терапия: еженедельное введение препарата в той же дозе в течение 2 мес, затем последующие 6 мес препарат вводится 2 раза в месяц. При невозможности устранить причину развития анемии противорецидивные курсы лечения витамином В12 проводятся ежегодно, на один курс 10—15 инъекций. Как правило, пациенты не нуждаются в переливании эритроцитной массы. Показания к переливанию эритроцитной массы возникают при снижении уровня гемоглобина ниже 50 г/л, тяжелых инфекциях, сердечно-сосудистых нарушениях. У отдельных пациентов на фоне лечения витамином В12 и активизации эритропоэза может проявиться дефицит железа, который препятствует полной нормализации показателей крови и требует стандартного лечения препаратами железа

Изображение слайда
44

Слайд 44: 5. Фолиеводефицитная анемия

Изображение слайда
45

Слайд 45: Код по МКБ 10

Изображение слайда
46

Слайд 46: Код по МКБ 10

Фолиеводефицитная анемия (D52) D52.0 Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием Мегалобластная алиментарная анемия D52.1 Фолиеводефицитная анемия медикаментозная При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX). D52.8 Другие фолиеводефицитные анемии D52.9 Фолиеводефицитная анемия неуточненная Анемия, обусловленная недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, БДУ https://mkb-10.com/index.php?pid=2015

Изображение слайда
47

Слайд 47: Определение

Изображение слайда
48

Слайд 48: Определение

Фолиеводефицитная анемия (ФДА) – это анемия, развивающаяся вследствие дефицита фолиевой кислоты. Основными характеристиками ФДА являются мегалобластный эритропоэз в костном мозге и макроцитарная гиперхромная анемия, зачастую сопровождающаяся тромбоцитопенией и нейтропенией.

Изображение слайда
49

Слайд 49: Этиология и патогенез заболевания

Изображение слайда
50

Слайд 50: Этиология и патогенез заболевания

Содержание фолатов в организме человека варьирует в пределах 7-22 мг. В отличие от дефицита витамина В12 истощение запасов фолатов наступает быстро, уже через несколько недель или месяцев с момента появления причины. Фолаты содержатся во многих растительных (помидоры, авокадо, лук, грибы) и животных (печень, мясо) продуктах. Но, в отличие от витамина В12, при термической обработке фолаты быстро разрушаются. При достаточном количестве свежих овощей и фруктов в рационе питания в сутки с пищей поступает 400 - 600 мкг фолатов, однако потребность существенно возрастает при беременности, быстром росте ребенка, больших физических нагрузках и резкой активации эритропоэза. Всасывается фолиевая кислота в тощей кишке, в соединении с молекулой глутаминовой кислоты. После попадания в организм фолиевая кислота превращается в активный метаболит тетрагидрофолиевую кислоту. Тетрагидрофолиевая кислота – активная коферментная форма фолатов. Фолаты участвуют в синтезе пуринов и пиримидинов, тимидин-монофосфата из уридина и образовании метионина из гомоцистеина (процесс метилирования ). Дефицит фолиевой кислоты приводит к нарушению клеточного деления и накоплению токсичных метаболитов, таких как гомоцистеин.

Изображение слайда
51

Слайд 51: Этиология и патогенез заболевания

Основные причины развития дефицита фолиевой кислоты : алиментарная недостаточность (частая причина у пожилых людей; недостаток употреблении сырых овощей; у новорожденных - вскармливание козьим молоком); нарушение всасывания в кишечнике (резекция тощей кишки, целиакия, хронические энтериты, амилоидоз, склеродермия, лимфатические и другие опухоли тощей кишки, хронический алкоголизм); использование медикаментов – антагонистов фолиевой кислоты (противоэпилептические средства, барбитураты и их производные; противоопухолевые средства-антиметаболиты; гипогликемические средства); повышенная потребность в фолатах (беременность, наследственные гемолитические анемии, недоношенность, дефицит веса при рождении); повышенное потребление фолатов в кишечнике (глистная инвазия, синдром слепой кишки); повышенное выведение (гемодиализ ).

Изображение слайда
52

Слайд 52: Клиническая картина

Изображение слайда
53

Слайд 53: Клиническая картина

Клиническая картина складывается из симптомов, характерных для всех анемических синдромов: слабость, головокружение, одышка, сердцебиение при физической нагрузке, повышенная утомляемость, плохой аппетит, вялость или повышенная возбудимость. Кроме того, могут наблюдаться ангулярный стоматит, глоссит, диспепсические расстройства (тошнота, рвота, боли в животе, диарея). Возможна легкая желтушнось кожи и склер, что обусловлено наличием неэффективного эритропоэза в костном мозге и, вследствие этого, повышенного разрушения гемоглобин-содержащих клеток, что приводит к повышению в крови уровня непрямого билирубина. При тяжелых формах ФДА может наблюдаться небольшое увеличение селезенки (реактивная гиперплазия). Проявления ФДА напоминают симптоматику при В12 дефицитной анемии, но обычно менее выражены. В отличие от В12–дефицита для ФДА не характерно поражение нервной системы (исключения составляют пациенты с алкоголизмом и эпилепсией, имеющие неврологическую симптоматику по другой причине ). Клиническое течение ФДА зависит от причины, лежащей в основе ее развития, успеха лечения «основного» заболевания и редко бывает тяжелым, если не сочетается с другими тяжелыми «дефицитными» или гемолитическими анемиями.

Изображение слайда
54

Слайд 54: Лабораторные диагностические исследования

Изображение слайда
55

Слайд 55: Лабораторные диагностические исследования

•общий клинический анализ крови с определением ретикулоцитов и эритроцитарных индексов (МСV, МСН, МСНС); •биохимический анализ крови, включающий определение общего белка, альбумина, АЛТ, АСТ, мочевины, креатинина, ЛДГ, свободного и связанного билирубина, ферритина, железа, ОЖСС, трансферрина, НТЖ, гомоцистеина, цианокобаламина (В12), фолиевой кислоты для определения функционального состояния печени, почек, поджелудочной железы; •прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса ) для исключения аутоиммунной гемолитической анемии. Для ФДА характерна макроцитарная, гиперхромная анемия, с увеличением среднего объема (MCV) и средней концентрации гемоглобина в эритроците (MCH) и отрицательной прямой пробой Кумбса. Типичными морфологическими находками при просмотре эритроцитов в мазке крови являются базофильная пунктация, тельца Жолли и кольца Кебота, а также единичные нормобласты. Число ретикулоцитов, как правило, снижено, но может быть и нормальным. Ранним признаком ФДА служит гиперсегментация ядер нейтрофилов, гранулоцитопения и тромбоцитопения без геморрагических проявлений. • Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ФДА проведение цитологического исследования мазка костного мозга для верификации диагноза. Для ФДА типично резкое повышение клеточности костного мозга и наличие мегалобластов (более 10%).

Изображение слайда
56

Слайд 56: Инструментальные диагностические исследования

Изображение слайда
57

Слайд 57: Инструментальные диагностические исследования

Рекомендуется всем пациентам с подозрением или впервые установленным диагнозом ФДА проведение следующих инструментальных исследований для выяснения причины развития дефицита фолатов, диагностики сопутствующей патологии и оценки адаптации к анемии: эзофагогастродуоденоскопия и колоноскопия – для выявления патологии желудочно-кишечного тракта, как причины нарушения всасывания фолиевой кислоты; рентгенография или КТ органов грудной клетки для исключения инфекционных заболеваний легких, как причины анемии хронических заболеваний; УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза для дифференциальной диагностики с анемиями другой этиологии; УЗИ щитовидной железы - для исключения аутоиммунного тиреоидита ; ЭКГ для выявления сопутствующей патологии сердца и оценки степени адаптации к анемии.

Изображение слайда
58

Слайд 58: Лечение

Изображение слайда
59

Слайд 59: Лечение

Рекомендуется всем пациентам с установленным диагнозом ФДА назначение фолиевои ̆ кислоты для восполнения дефицитов фолатов и восстановления нормобластического кроветворения. Взрослым пациентам назначается прием фолиевой кислоты в дозе 2-5 мг в сутки. Детям первого года жизни назначают фолиевую кислоту в дозе 0,25-0,5 мг/кг в сутки в течение месяца. В старшем возрасте суточная доза составляет 1 мг/сутки. Пероральный прием эффективен даже в случае мальабсорбции, однако в этом случае дозу фолиевой кислоты следует увеличить до 5-15 мг/сутки. Длительность терапии ФДА определяется причиной, лежащей в основе ее развития. Курс лечения длительностью 4 месяца обычно достаточен для достижения ремиссии. Однако если основная причина дефицита фолатов не устранена, требуется длительный или постоянный прием фолиевой кислоты Клинические рекомендации Фолиеводефицитная анемия 2020г.

Изображение слайда
60

Слайд 60: 6. Апластическая анемия

Изображение слайда
61

Слайд 61: Код по МКБ 10

Изображение слайда
62

Слайд 62: Код по МКБ 10

Другие апластические анемии (D61) D61.0 Конституциональная апластическая анемия Аплазия (чистая) красноклеточная :. врожденная. детская. первичная Синдром Блекфена-Дайемонда Семейная гипопластическая анемия Анемия Фанкони Панцитопения с пороками развития D61.1 Медикаментозная апластическая анемия При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ ). D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ ). D61.3 Идиопатическая апластическая анемия D61.8 Другие уточненные апластические анемии D61.9Апластическая анемия неуточненная Гипопластическая анемия БДУ Гипоплазия костного мозга Панмиелофтиз https://mkb-10.com/index.php?pid=2072

Изображение слайда
63

Слайд 63: Определение

Изображение слайда
64

Слайд 64: Определение

Апластическая анемия — заболевание системы крови, характеризующееся панцитопенией, обусловленной аплазией костного мозга, связанной с нарушением иммунных механизмов регуляции кроветворения, количественным дефицитом и функциональными дефектами стволовых кроветворных клеток.

Изображение слайда
65

Слайд 65: Этиология и патогенез

Изображение слайда
66

Слайд 66: Этиология и патогенез

Этиология. У большинства больных первичная причина развития заболевания остается невыясненной и диагностируется, так называемая, идиопатическая АА. Реже выявляются потенциальные этиологические факторы : вирусные инфекции (гепатиты, вирус Эпштейн- Барр, ВИЧ ), лекарственные препараты ( цитостатики, хлорамфеникол, нестероидные противовоспалительные средства, сульфаниламиды, антитиреоидные препараты, противосудорожные и психотропные препараты, препараты золота, аллопуринол ), беременность, факторы, ассоциированные с пароксизмальной ночной гемоглобинурией, трансфузионной реакцией « трансплантант против хозяина », различными иммунными заболеваниями (системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит, синдром Шегрена, рассеянный склероз ). На возможность генетической предрасположенности к развитию апластической анемии указывает высокая частота выявляемых при АА антигенов II класса системы DR-2 и DPw3.

Изображение слайда
67

Слайд 67: Этиология и патогенез

Патогенез. При АА доказано подавление пролиферации гемопоэтических клеток активированными Т-лимфоцитами и естественными киллерами, установлена повышенная продукция цитокинов, обладающих ингибирующим действием на гемопоэтические клетки (интерферон, фактор некроза опухоли) или стимулирующих пролиферацию и активацию Т-лимфоцитов (интерлейкин2). Активация лимфоцитов, в том числе цитотоксических Т-лимфоцитов и выброс медиаторов иммунной супрессии кроветворения приводит к нарушению процессов пролиферации и к стимуляции апоптоза клеток-предшественников, вследствие чего происходит значительное уменьшение пула гемопоэтических клеток и развитие аплазии костного мозга.

Изображение слайда
68

Слайд 68: Клиническая картина

Изображение слайда
69

Слайд 69: Клиническая картина

1. не тяжелая апластическая анемия: гранулоцитопения менее 2,5 х109/л, но более 0,5х109 /л; тромбоцитопения более 20х109 /л. 2. тяжелая апластическая анемия: гранулоцитопения менее 0,5х109/л ; тромбоцитопения менее 20х109/л. 3. сверхтяжелая (очень тяжелая) апластическая анемия: гранулоцитопения менее 0,2х109/л. Заболевание начинается исподволь, больной приспосабливается к анемии и обращается к врачу, когда имеются уже значительные изменения в анализах крови. Клиническая картина складывается из анемического синдрома, геморрагического, что связано со снижением уровня эритроцитов, тромбоцитов ; язвенно-некротического синдрома, обусловленного снижением уровня гранулоцитов. Увеличение печени связано с недостаточностью кровообращения при анемиях. Критерии тяжести апластической анемии

Изображение слайда
70

Слайд 70: Диагностика и лечение

Изображение слайда
71

Слайд 71: Диагностика и лечение

Диагностика. В анализах крови нормохромная анемия. Тяжелые формы сопровождаются большим снижением уровня ретикулоцитов. Отмечается выраженная гранулоцитопения. Наблюдается относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения. В костном мозге уменьшается количество миелокариоцитов. Увеличено количество лимфоцитов, плазматических, тучных клеток. В трепанате подвздошной кости выявляют большое количество жира. Лечение. Современная тактика лечения взрослых больных АА – это программная комбинированная иммуносупрессивная терапия, включающая два основных препарата: антилимфоцитарный (АЛГ) или антитимоцитарный (АТГ) глобулин и циклоспорин А. Программы лечения больных АА могут включать и другие терапевтические воздействия, в частности, трансплантацию костного мозга, спленэктомию.

Изображение слайда
72

Слайд 72: Диагностика и лечение

Этапы лечения I. Антитимоцитарный глобулин лошадиный (АТГ) назначается на первом этапе лечения. Через 2—3 недели от начала курса АТГ (после купирования симптомов сывороточной болезни) начинается терапия циклоспорином.Стартовая суточная доза циклоспорина — 10 мг/кг. Коррекция суточной дозы проводится с учетом индивидуальной переносимости препарата и содержания циклоспорина в сыворотке крови. II. Через 3—6 месяцев от начала иммуносупрессивной терапии при отсутствии положительной клинико-гематологической динамики в программу лечения включается второй курс терапии АТГ. Терапия циклоспорином должна быть продолжена. III. При рефрактерном течении АА и сохраняющейся зависимости больного от трансфузий донорских эритроцитов и тромбоцитов может быть проведен третий курс АТГ, в программу лечения может быть включена хелаторная терапия ( деферазирокс ), агонисты тромбопоэтиновых рецепторов ( элтромбопаг ) или оперативное вмешательство ( лапароскопическая спленэктомия ), если оно не было выполнено на предшествующих этапах лечения. Курс терапии циклоспорином у больных апластической анемией продолжается 18—24 месяца (не менее 12 месяцев после достижения ремиссии). Национальное гематологическое общество. Клинические рекомендации по лечению апластической анемии 2018г

Изображение слайда
73

Слайд 73: 7. Гемолитические анемии

Изображение слайда
74

Слайд 74: Определение

Изображение слайда
75

Слайд 75: Определение

Гемолитические анемии— заболевания, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов. Это приводит, с одной стороны, к анемии и повышенному образованию продуктов распада эритроцитов, с другой — усиливает эритропоэз. Следствием этого являются снижение уровня гемоглобина, гипербилирубинемия или гемоглобинемия, реактивная гиперплазия эритроидного ростка костного мозга, ретикулоцитоз, спленомегалия, т.е. те общие клинико-лабораторные признаки, которые и объединяют отличающиеся по своему патогенезу анемии в одну группу. Гематология. Национальное руководство. Под редакцией проф. О.А. Рукавицына. Москва 2019г

Изображение слайда
76

Слайд 76: Код по МКБ 10

Изображение слайда
77

Слайд 77: Код по МКБ 10

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (D55-D59 ) D55Анемия вследствие ферментных нарушений D56Талассемия D57Серповидно-клеточные нарушения последние изменения: January 2006 D58Другие наследственные гемолитические анемии D59Приобретенная гемолитическая анемия

Изображение слайда
78

Слайд 78: Классификация

Изображение слайда
79

Слайд 79: Классификация

I. По этиопатогенезу :  Наследственные (врожденные) 1. Гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия – гемоглобиноз S, талассемия) 2. Мембранопатии ( миросфероцитоз – болезнь МинковскогоШоффара, овалоцитоз, стоматоцитоз ) 3. Ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы – фавизм, дефицит пируваткиназы, глютатионредуктазы ) 4. Гемолитическая болезнь новорожденных.  Приобретенные 1.Аутоиммунные. 2.Пароксизмальная ночная гемоглобинурия – болезнь Маркиафавы-Микели (соматическая мутация мембран эритроцитов ) 3.Воздействие гемолитических ядов: свинец, тяжелые металлы, органические кислоты, змеиный яд, малярия; клострилиальный, стафилококковый, стрептококковый сепсис) 4.Механическое повреждение оболочки эритроцитов ( протезы клапанов, маршевая гемоглобинурия), с появлением фрагментированных эритроцитов ( шистоцитов ) 5.Переливание несовместимой крови по группе и резус-фактору. II. По степени тяжести: легкая ( Нв от 120 до 90 г/л), среднетяжелая (90-70 г/л), тяжелая (менее 70 г/л) III. По виду гемолиза: внутриклеточный (в синусах селезенки ), внутрисосудистый гемолиз

Изображение слайда
80

Слайд 80: Клиническая картина

Изображение слайда
81

Слайд 81: Клиническая картина

Основные клинические синдромы 1.Общий циркуляторно-гипоксический (анемический) синдром ( слабость, утомляемость, бледность, головокружения, сердцебиения, кардиалгии, систолический шум в проекции сердца, одышка) 2. Специфический синдром гемолиза: -гемолитическая желтуха с повышением непрямого билирубина -темное окрашивание стула ( гиперхолия кала за счет повышения содержания стеркобилина ), темная моча (за счет повышения содержания уробилина) или темно-красная, «черная» моча (за счет гемоглобинурии, гемосидеринурии ) -образование билирубиновых камней в желчном пузыре - спленомегалия, иногда гепатомегалия -клиника гемолитических кризов, после провоцирующих факторов (физические и психоэмоциональные нагрузки, ОРВИ, инфекции, травмы и др.): резкое развитие анемии, желтухи, повышение температуры, одышка, гипотония, слабость, сердцебиение, боли в животе, спине, пояснице, тошнота, рвота, появление темной мочи. Объективные признаки: - бледность с иктеричным оттенком склер и кожи, - сплено-гепатомегалия. - наследственные стигмы при врожденных гемолитических анемиях ( талассемическое лицо – монголоидные черты, башенный череп, готическоенебо ; инфантилизм)

Изображение слайда
82

Слайд 82: Методы диагностики

Изображение слайда
83

Слайд 83: Методы диагностики

1.Клинический анализ крови: нормохромная (реже гипохромная – при талассемии ), гиперрегенераторная (с ретикулоцитозом ), нормобластическая анемия 2.Биохимический анализ крови: гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина. Может быть повышение уровня сывороточного железа. При поражении почек – повышение креатинина, мочевины (азотемия) 3.Общий анализ мочи: уробилинурия, а при внутрисосудистом гемолизе – гемоглобинурия 4.Проба Кумбса с выявлением тепловых или холодовых агглютиногенов (положительная – при аутоиммунном генезе) Проба Хэма (выявление повышенной чувствительности эритроцитов к комплементу при болезни Маркиафавы-Миккели ) Проба на осмотическую резистентность эритроцитов 5.Электрофорез гемоглобина (выявление патологических фракций гемоглобина НвF, НвS, НвА2, НвН – при наследственных гемоглобинопатиях ) 6.Стернальная пункция: гиперплазия эритроидного ростка 7.Генетически исследования

Изображение слайда
84

Слайд 84: Принципы лечения

Изображение слайда
85

Слайд 85: Принципы лечения

Избегать физических нагрузок, переохлаждения, инфекций Наследственные анемии - трансплантация костного мозга – радикальный метод - спленэктомия -переливание отмытых эритроцитов - антиоксиданты ( аевит ) - антикоагулянты - витамины (рибофлавин, фолиевая кислота) - при НвS – кислородотерапия, гемодилюция (в/в глюкоза 5%, физ.раствор, низкомолекулярный декстран) Приобретенные анемии -при аутоиммунных анемиях – преднизолон 40-60 мг/ сут., иммунодепрессанты ( имуран, циклофосфан ), плазмаферез, спленэктомия -при отравлении гемолитическими ядами – введение антидотов (противозмеиных сывороток, при отравлении гидразинами – пиридоксин ), лечение ОПН. -при переливании несовместимой крови – массивное заменное переливание одногрупной совместимой крови, противошоковые мероприятия, гемодиализ. -при болезни Маркиафавы-Миккели – трансплантация костного мозга, экулизумаб ( солирис ) Гематология. Национальное руководство. Под редакцией проф. О.А. Рукавицына. Москва 2019г

Изображение слайда
86

Слайд 86: 8. Заключение

Изображение слайда
87

Слайд 87: Заключение

В данной презентации были рассмотрены наиболее часто встречающиеся виды анемии, такие как: железодефицитная, апластическая, фолиеводефицитная и В-12 дефицитная анемии. С деланы следующие выводы: 5 данных видов анемий совершенно разные по этиологии и предрасполагающим факторам; клиническим картинам и особенностям диагностики; методам обследования и подготовки к ним; принципам лечения и профилактики. Своевременная диагностика анемий позволяет правильно выбрать курс лечения и избежать дальнейших осложнений. Увеличивающийся рост анемий вероятно обусловлен неблагоприятными социально-биологическими, экономическими, экологическими факторами, которые влияют на здоровье. Во всех случаях анемии необходимо установить непосредственную причину возникновения данного состояния и по возможности ликвидировать ее.

Изображение слайда
88

Слайд 88: 9. Используемая литература

Изображение слайда
89

Последний слайд презентации: Анемии: Используемая литература

Анемии. Краткое руководство для практических врачей всех специальностей. Под редакцией О.А. Рукавицына. Москва 2018 Гематология. Национальное руководство. Под редакцией проф. О.А. Рукавицына. Москва 2019г Гематология. Учебное пособие Издание 2-е под редакцией Н.О. Сараева. 2015г Клинические рекомендации Фолиеводефицитная анемия 2020г. Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. 2020г Национальное гематологическое общество. Клинические рекомендации по лечению апластической анемии 2018г Национальное гематологическое общество. Клинические рекомендации по диагностике и лечению аутоиммунной гемолитической анемии у взрослых 2018г Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению анемии, обусловленной дефицитом В12. А.Г Румянцев 2014г Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению железодефицитной анемии. Москва 2015г Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению анемии, хронических болезней А.Г Румянцев 2014г

Изображение слайда