Презентация на тему: А.Ф.О. системы кроветворения и семиотика заболеваний

А.Ф.О. системы кроветворения и семиотика заболеваний
«Анатомия» крови
” Анатомия ” к рови
А.Ф.О. системы кроветворения и семиотика заболеваний
А.Ф.О. системы кроветворения и семиотика заболеваний
Кровеносная система
Cистема кровообращения
Эритропоэз
Регуляция эритропоэза
Эритроциты
Эритроциты
Эритроциты
Эритроциты
Синтез эритроцитов
А.Ф.О. системы кроветворения и семиотика заболеваний
П ричины развития а немии
Лабораторные критерии анемии
КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИИ.
Продолжение
Анемия классифицируется
А.Ф.О. системы кроветворения и семиотика заболеваний
А.Ф.О. системы кроветворения и семиотика заболеваний
Лейкоциты
Лейкоциты
Лейкоциты
Лейкоциты
СИНДРОМ АНЕМИИ
Обмен железа
Структура гемоглобина
Структура гемоглобина
Патогенез железодефицитной анемии
А.Ф.О. системы кроветворения и семиотика заболеваний
Суточная потребность в железе
А.Ф.О. системы кроветворения и семиотика заболеваний
А.Ф.О. системы кроветворения и семиотика заболеваний
Сидеропенический синдром
А.Ф.О. системы кроветворения и семиотика заболеваний
А.Ф.О. системы кроветворения и семиотика заболеваний
Эпидемиология
Эпидемиология
Эпидемиология ЖДА
Этиология
Этиол о гия
Этиология
Этиология
Железодефитная анемия - ЖДА
Проявления и симптомы
Причины железодефицитных состояний у детей
Причины
Причины.
Проявления и симптомы
Проявления и симптомы
Проявления и симптомы
Проявления и симптомы
Диагностика анемии
Диагностика анемии
Диагностика анемии
морфологическая характеристика анемии
А.Ф.О. системы кроветворения и семиотика заболеваний
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
А.Ф.О. системы кроветворения и семиотика заболеваний
Классификация гемолитических анемий в зависимости от локализации гемолиза
СИНДРОМ ГЕМОЛИЗА
А.Ф.О. системы кроветворения и семиотика заболеваний
А.Ф.О. системы кроветворения и семиотика заболеваний
Классификация апластических анемий
А.Ф.О. системы кроветворения и семиотика заболеваний
Спасибо за внимание. Успехов.
1/68
Средняя оценка: 4.9/5 (всего оценок: 61)
Код скопирован в буфер обмена
Скачать (7081 Кб)
1

Первый слайд презентации: А.Ф.О. системы кроветворения и семиотика заболеваний

Лекция 2009г Др е вние греки для лечения анемии применяли я блоки, начиненные ржав ы ми гвоздями.

Изображение слайда
2

Слайд 2: Анатомия» крови

э ритроциты лейкоциты лейкоциты тромбоциты

Изображение слайда
3

Слайд 3: Анатомия ” к рови

47% объема крови – это кле т ки крови Эритроциты красные клетки : п еренос газов (O 2, CO 2 ) Лейкоциты белы е кле т ки : часть иммунной системы Тромбоциты : часть свертывающей системы

Изображение слайда
4

Слайд 4

С ист е ма кровообращения включает 3 компонента : Кровь о сновное средство транспорта Сердце о б еспечи в ает постоянный кровоток Сосуды распределяют кровь по орган а м

Изображение слайда
5

Слайд 5

Кровь отвечает за многие жизненно важные функции нашего организма : Перенос O2, CO2, питат е льных веществ, продуктов метаболизма, гормонов. Гомеостаз : бала н с pH, электролитов, поддержани е ос м отического давления и температуры. Часть иммунной системы. Поддержание гомеостаза после травмы (свертывание крови).

Изображение слайда
6

Слайд 6: Кровеносная система

Малый круг Большой круг Лимфа.

Изображение слайда
7

Слайд 7: Cистема кровообращения

артерии капилляры артериолы вены вен у лы

Изображение слайда
8

Слайд 8: Эритропоэз

1 3 2 4 5 6 Проэритробласт Базофильный нормобласт I Базофильный нормобласт II Полихромный нормобласт Ортохромный нормобласт Ретикулоциты (молодые формы)

Изображение слайда
9

Слайд 9: Регуляция эритропоэза

Гормон э ритропоэтин – важный ф актор, стимулирующий с интез эритроцитов. Эритропоэтин – гуморальный фактор, у силивающий эритропоэз в ответ на гипоксию тканей ( недостаток О 2 Эритропоэтин вырабатывается в почка х. Регуляция эритропоэза

Изображение слайда
10

Слайд 10: Эритроциты

Двояковогнутые безъядерные диск и в диаметре около 7,5 мкм. 44% объема крови. 4-6 x 10 12 клеток на 1 литр крови. Период жизни : 120 дней.

Изображение слайда
11

Слайд 11: Эритроциты

Основная ф у нкция – это перено с кислорода O 2 от легких к тканям и CO 2 от тканей обратно к легким. Гемоглобин – это железосодержащий глобулярный белок.

Изображение слайда
12

Слайд 12: Эритроциты

Для достижения этих особых черт : Эритроциты теряют ряд своих органелл : Ядро Митохондрии Период жизни эритроцита составляет около 120 дней.

Изображение слайда
13

Слайд 13: Эритроциты

Д ля обеспечения наиболее важных функций, эритроциты о бладают специфическими свойствами : Предельная гибкость в це л ях достижения отдаленных тканей через капилляры. Предельн о е соотношение поверхности к объему в целях наиболее эффективного газообмена.

Изображение слайда
14

Слайд 14: Синтез эритроцитов

2 000. 000 в секунду 173. 000. 000. 000 в день 63. 072. 000. 000. 000 в год 4. 415. 040. 000. 000. 000 в 70 лет

Изображение слайда
15

Слайд 15

Анемия - э то снижение количества эритроцитов, гемоглобина и гем а токрита относительно ранее установленных нормальных их значений для здоровых людей того же возраста, пола, расы, проживающих в аналогичных природных условиях (напри м ер, высота).

Изображение слайда
16

Слайд 16: П ричины развития а немии

Развитие анемии обусловлено двумя главными причинами : Повышенный распад эритроцитов и кровопотери. и/или Сниженный синтез или функциональная недостаточность эритроцитов.

Изображение слайда
17

Слайд 17: Лабораторные критерии анемии

Возраст детей Уровень гемоглобина (г/л) 0 - 14 дней < 145 15 – 28 дней < 120 1 мес. – 6 лет < 110 6 лет - 14 лет < 120

Изображение слайда
18

Слайд 18: КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИИ

В настоящее время чаще используются патогенетические классификации анемий (Алексеев А.Г., Allan J. Erslev, 1995, D. Natan, F. Oski, 1998, 2003). Ниже приведена классификация D. Natan, F. Oski, 2003 в сокращенном виде (интерпретация авторов). Анемии, возникающие в результате острой кровопотери. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза. 1)За счет нарушения созревания (в основном микроцитарные) нарушение всасывания и использования железа, железодефицитные анемии нарушение транспорта железа (атрансферринемия) нарушение утилизации железа (талассемии, сидеробластные анемии) нарушение реутилизации железа (анемии при хронических болезнях) 2)За счет нарушения дифференцировки (в основном нормоцитарные) апластические анемии (врождённые и приобретенные) врождённые дизэритропоэтические анемии 3)За счёт нарушения пролиферации (в основном макроцитарные) В12-дефицитная анемия фолиево-дефицитная анемия

Изображение слайда
19

Слайд 19: Продолжение

Анемии, возникающие в результате повышенной деструкции клеток эритроидного ряда. 1)Гемолиз, вызванный внутренними аномалиями эритроцитов мембранопатии энзимопатии гемоглобинопатии 2)Гемолиз, вызванный внешними (экстрацеллюлярными) воздействиями аутоиммунные гемолитические анемии травматические анемии пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Изображение слайда
20

Слайд 20: Анемия классифицируется

Размеру клеток Концентрации гемоглобина микроцитарная, макроцитарная, н ормоцитарная н орм о -, ги п о-, гиперхромн а я

Изображение слайда
21

Слайд 21

Микроцитарная анемия : В р езультате дефицита железа, нарушенного си н теза гема или хронического заболевания.

Изображение слайда
22

Слайд 22

М а кроцитарная анемия В результате недостатка в итамина B12 и фол и евой кислоты ( мегалобластная анемия ), хронические заболевание печени и л и гемолитическая анемия, химиотерапия.

Изображение слайда
23

Слайд 23: Лейкоциты

Гранул о циты базофил эозинофил нейтрофил Моноциты Лимф о циты

Изображение слайда
24

Слайд 24: Лейкоциты

Гранулоциты : нейтрофил базофил эозинофил Неспецифический фагоцитоз ( уничтожение бактерий ) ( нейтрофилы ) и выброс медиатров воспаления ( т.е. г и стамины ) ( базофилы, эозинофилы ).

Изображение слайда
25

Слайд 25: Лейкоциты

Макрофаги: поглощают состарившиеся и бактериальные клетки. Важны для неспецифических иммунных процессов. Моноциты :

Изображение слайда
26

Слайд 26: Лейкоциты

T- лимф о циты отвечают за клеточн ы й иммунитет ; B- лимфоциты - за г уморальн ы й иммунитет. « Реак ц ия антиген-а н титело » Лимфоциты :

Изображение слайда
27

Слайд 27: СИНДРОМ АНЕМИИ

Синдром характерен для всех заболеваний, сопровождающихся снижением НЬ, и проявляется симптомами гипоксии. Причины синдрома анемии: падение НЬ за счет острой кровопотери, гемолиза, дефицита железа, витаминов, нарушения дифференцировки клеток эритроидного ряда. Клинические проявления зависят от глубины анемии. Больной предъявляет жалобы на общую слабость, снижение аппетита, физическую и умственную утомляемость, одышку, головокружение, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами. Могут быть оборочные состояния, в тяжелых случаях – кома.

Изображение слайда
28

Слайд 28: Обмен железа

Проэритробласты Нормобласты Ретикулоциты Эритроциты Почки Костный мозг Гипоксия ткани ЭПО Стволовые клетки

Изображение слайда
29

Слайд 29: Структура гемоглобина

Гемоглобин состо и т из четырех полипептидных цепей (состоящих из аминокислот), каждая из которых содержит простетическую группу ( гем ).

Изображение слайда
30

Слайд 30: Структура гемоглобина

В структуру гема входит порфириновое кольцо с центрально расположенным атомом железа [ Fe (II) ].

Изображение слайда
31

Слайд 31: Патогенез железодефицитной анемии

Развитие дефицита железа в организации имеет четкую стадийность. Выделяют следующие, последовательно развивающиеся стадии железодефицитного состояния: прелатентный дефецит железа; латентный дефецит железа; железодефицитная анемия. Прелатентный дефицит железа характеризуется истощением тканевых запасов железа. При этом уровень транспортного фонда железа и гемоглобин остается в пределах возрастных нормативов. Клинических проявлений прелатентный дефецит железа практически не имеет. Латентный дефицит железа развивается на фоне «обеднения» тканевых запасов железа и характеризуется дефецитом железа в тканевых депо и уменьшением транспортного его фонда, но без снижения гемоглобина и развития анемии. Постепенно, из-за дефицита железа, уменьшаются активность Fe-содержащих энзимов. Клинические проявления в основном обусловлены трофическими нарушениями, развивающимися из-за снижения активности железосодержащих ферментов и проявляются сидеропеническим синдромом.

Изображение слайда
32

Слайд 32

Железодефицитные состояния (ЖДС) отмечаются у 26-60% детей раннего возраста. Латентный дефицит железа (ЛДЖ) – наиболее распространенная форма ЖДС, которая характеризуется снижением запасов депонированного железа в организме и не сопровождается, как правило, какими-либо клиническими и/или гематологическими симптомами. Манифестным проявлением ЖДС является железодефицитная анемия (ЖДА).

Изображение слайда
33

Слайд 33: Суточная потребность в железе

Возрастн ы е группы Младенцы, от 4 месяцев до 1 года -1,0мг Дети, от 2 до 10 лет 0, 5 – 1, 0 м г Период пубертата 2, 0 мг Мужчины 1, 1 мг Женщины детородного возраста 2, 4 мг Беременные женщины до 6 мг

Изображение слайда
34

Слайд 34

Железодефицитная анемия (сидеропеническая анемия) – патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина из-за дефицита железа в организме. Железодефицит возникает в результате нарушения поступления, усвоения или патологических потерь железа. ЖДА в отличие от большинства других анемий, как правило, не сопровождаются снижением числа эритроцитов в единице объема крови. ЖДА – широко распространена в детской популяции и является наиболее частой среди анемий детского возраста. В Республике Беларусь заболеваемость железодефицитными анемиями составляет 403,16±1,2 на 100 тыс. детского населения и трендовая прогностическая модель указывает на тенденцию к дальнейшему увеличению этой патологии (Н.Н. Климкович, 1998).

Изображение слайда
35

Слайд 35

При осмотре больного определяются следующие симптомы: бледность кожных покровов и видимых слизистых, тахикардия, гипотония, расширение границ сердца, приглушение тонов и систолический шум при аускультации сердца. Лабораторные признаки: снижение уровня НЬ < 110 г/л у детей до 5 лет, < 120 г/л у детей старше 5 лет, < 120 г/л у подростков-девочек, < 130 г/л у подростков-мальчиков; возможное падение величины гематокрита (Н t ) ниже 35% у детей, 37% у девушек и 42% у юношей.

Изображение слайда
36

Слайд 36: Сидеропенический синдром

Дистрофические изменения кожи и ее придатков (выпадение волос, ломкость ногтей, койлонихии; атрофия слизистых оболочек носа, пищевода и желудка, сопровождающаяся нарушением всасывания и диспептическимими расстройствами; гингивит, глоссит, ангулярный стоматит; у детей старшего возраста и взрослых может быть расстройство глотания ввиду сужения гортанной части глотки за счет перерождения эпителиальной ткани хряща). Извращения вкуса и обоняния.

Изображение слайда
37

Слайд 37

Мышечная гипотония (в том числе мочевого пузыря, сопровождающаяся ночным недержанием мочи, дневными императивными позывами на мочеиспускание, неспособностью удерживать мочу при смехе и кашле) Изменения в нервной системе: замедление темпов выработки условных рефлексов, снижение концентрации внимания, ухудшение памяти, задержка интеллектуального развития, изменения эмоций.

Изображение слайда
38

Слайд 38

ЖДА – это тяжелое заболевание, с проявлением целого ряда симптомов со стороны ра з личных органов : Кожи и слизистой. Нервной системы. Пищеварительного тракта. Серд ц а и системы кровообращения.

Изображение слайда
39

Слайд 39: Эпидемиология

Дефицит железа – это серьезная проблема общественного здоровья, в значительной мере воздействующая на психологическ о е и физическое развитие, поведение, работоспособность и качество жизни. Это наиболее актуальная мировая проблема питания.

Изображение слайда
40

Слайд 40: Эпидемиология

Данные ВОЗ, 2002 : Анемия Ж Д А Дефицит железа 2. 000. 0 00.000 1. 800. 0 00.000 3.580.000.000 Заболевание желез о дефицитной анемией является перв ы м в перечне 38 самых распространенных болезней по данным ВОЗ. ( 90 % случае в анемии вызваны дефицитом железа )

Изображение слайда
41

Слайд 41: Эпидемиология ЖДА

% больных анемией Муж. Жен. (15-49 лет ) Регион 0 - 4 л е т 5 - 12 лет беременные все Разв и ты е страны Развиваю щ и е ся страны В среднем 12 7 3 14 11 51 46 26 59 47 43 37 18 51 35 Эпидемиология ЖДА Дети

Изображение слайда
42

Слайд 42: Этиология

Причины дефицита железа : Снижение поступления железа. Рост потребности в же л езе.

Изображение слайда
43

Слайд 43: Этиол о гия

Снижение поступления железа: Недостаточное поступление : диета с низким содержанием F e, искусственное вскармливание. Пониженн о е всасывание : желудочно-кишечные заболевания : гастриты, д иарея, энтерит ; взаимодействие с пищей и медикаментами.

Изображение слайда
44

Слайд 44: Этиология

Рост потребности в железе : Хронические потери крови : Ж КТ, язвы, менструация, инфекции, гематурия. Остроя кровопот е ря : Кровот е чения. Физиологические потребности : Рост, з анятия спортом и т д.

Изображение слайда
45

Слайд 45: Этиология

Группы риска : М ладенцы Де в очки - подростки Недоношенные дети Дети с атопическим дерматитом Спортсмены

Изображение слайда
46

Слайд 46: Железодефитная анемия - ЖДА

С нижение количества эритроцитов на единицу объема крови Снижение объема эритроцитов ( гематокрит ) Пониженная концентрация г е мо г л обина Снижение содержания г емоглобина в клетке Железодефитная анемия - ЖДА

Изображение слайда
47

Слайд 47: Проявления и симптомы

Кожа и слизистая : Плоские ногти и выпа д ение волос. Глоссит ( а трофия сосочков языка ). За е ды. Жжение языка. Бледность кожи.

Изображение слайда
48

Слайд 48: Причины железодефицитных состояний у детей

Антенатальные причины железодефицитных состояний : Нарушения маточно-плацентарного кровообращения, плацентарная недостаточность (токсикозы, угроза прерывания и перенашивания беременности, гипотоксический синдром, острые или обострения соматических и инфекционных заболеваний); Фетоматеринские и фетоплацентарные кровотечения; Синдром фетальной трансфузии при многоплодной беременности; Внутриутробная мелена; Недоношенность, многоплодие; Глубокий и длительный дефицит железа у беременной.

Изображение слайда
49

Слайд 49: Причины

Интранатальные причины железодефицитных состояний : Фетоплацентарная трансфузия; Преждевременная или поздняя перевязка пуповины; Интранатальные кровотечения из-за травматичных акушерских пособий или анамалий развитие плаценты и сосудов пуповины.

Изображение слайда
50

Слайд 50: Причины

Постнатальные причины железодефицитных состояний: Недостаточное поступление железа с пищей (ранее искусственное вскармливание, использование неадаптированных смесей, вскармливание коровьим или козьим молоком, мучной, молочной или молочно-вегетарианский рацион, а также несбалансированная диета, лишенная достаточного содержания мясных продуктов); Повышенные потребности в железе у детей с ускоренными темпами роста (недоношенные, дети с большой массой тела при рождении, дети с лимфатическим типом конституции, дети второго полугодия и второго года жизни, дети пре- и пубертатного возраста); Повышенные потери железа из-за кровотечений различной этиологии, нарушения кишечного всасывания (наследственные и приобретенные синдромы мальабсорбции, хронические заболевания кишечника); Нарушение обмена железа в организации из-за гормональных изменений (пре- и пубертатный гормональный дисбаланс), нарушения транспорта железа вследствие недостаточной активности и/или) снижения содержания трансферина в организме.

Изображение слайда
51

Слайд 51: Проявления и симптомы

Кожа и слизистая : Плоские ногти и выпа д ение волос. Глоссит ( а трофия сосочков языка ). За е ды. Жжение языка. Бледность кожи.

Изображение слайда
52

Слайд 52: Проявления и симптомы

Сердце и кро в ообращение : Пальпитация. Тахикардия. Систолические шумы ( при тяжелой анемии ). Увеличение сердца. Диспное ( расстройство дыхания). .

Изображение слайда
53

Слайд 53: Проявления и симптомы

Желудочно-кишечный тракт : Отсутствие аппетита. Дисфагия, запор. Диаррея. Эзофагиты, из жога.

Изображение слайда
54

Слайд 54: Проявления и симптомы

Нервная система : Хроническая усталость, рассеянность. Головные б о ли. Ш ум в ушах. Слаб о сть, д рожь.

Изображение слайда
55

Слайд 55: Диагностика анемии

Ферри т ин сыворотки: Ферритин сыворотки в обычных условиях является косвенным индикатором состояния депо железа. Измерение ферритина сыворотки дает возможность простого метода оценки зап а сов железа.

Изображение слайда
56

Слайд 56: Диагностика анемии

Призн а ки и симптомы – первые при з наки. Л а бораторные т есты – подтверждение недостатка железа ( ге м атокрит, г емоглобин, сывороточный ферритин и транс ф еррин, MCV, MCH). Мазок крови – д ополнительный диагностический метод для выявления характеристик эритроцитов.

Изображение слайда
57

Слайд 57: Диагностика анемии

нормохромные эритроциты гипохромные эритроциты

Изображение слайда
58

Слайд 58: морфологическая характеристика анемии

Для морфологической характеристики анемии большое значение имеют индексы эритроцитов, которые определяются при автоматических гематологических анализаторах. МСV (MeanCorpuscular volum) этот индекс показывает средний объем эритроцитов. N -75-95мкм МСН (Mean Corpuscular Hemoglobin) – среднее содержание гемоглобина в одном эритроците. N - 27-34 пг (пикограмм, 1 пг=10-12г). MCHC (Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration) - среднее насыщение эритроцита гемоглобином, насыщение эритроцита гемоглобином. N – 30-38% Индексы при микроцитарных анемиях снижены

Изображение слайда
59

Слайд 59

Напротив, при макроцитарных (В12 и фолиево-дефицитные) анемиях МСV и МСН – увеличены. RDW (red cell distribution width) - ширина распределения эритроцитов по объему. Этот показатель является важным оценочным фактором для определения анизацитоза. Нормальная величина 11,5-14,5%. Из всех показателей красной крови определяемых при помощи гематологических анализаторов, при ЖДА он первым отклоняется от нормального значения – увеличивается.

Изображение слайда
60

Слайд 60: ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Гемолитические анемии – группа анемий, характеризующиеся синдромом гемолиза – повышенным разрушением эритроцитов. Гемолитические анемии делятся на: 1)наследственные; 2)приобретенные. В зависимости от локализации: С внутриклеточным гемолизом (гемолиз происходит в клетках фагоцитарной системы); С внутрисосудистым гемолизом (гемолиз происходит в сосудистом русле с участием комплимента) Клинико-лабораторные проявления гемолитического синдрома: Желтуха, не сопровождается кожным зудом. Цвет кожи лимонно-желтый с одновременным наличием бледности. Нормохромная анемия (цветовой показатель 0,85-1,05). Исключение составляет таласемия (гемолитическая анемия связанная с нарушением синтеза глобина) и эритропоэтическая протопорфирия (гемолиз, связанный с избыточным количеством порфиринов). При этих заболеваниях развивается гипохромная анемия. Выраженный ретикулоцитоз переферической крови. Наличие в анализе переферической крови ядросодержащих эритроидных клеток (нормоцитов). Раздражение эритроидного ростка в стернальном пунктате (увеличение числа эритроцитов в костном мозге выше 25%).

Изображение слайда
61

Слайд 61

Повышение содержания крови неконьюгированного (непрямого) билирубина. Темный цвет мочи, обусловленный появлением в ней уробилина (билирубина в моче нет). При пароксизмальной ночной гемоглобинурии (болезни Маркиафава-Миккели), протикающий с внутрисосудистым гемолизом, и при пароксизмальной холодовой гемолитической анемии) появляется черный цвет мочи, что обусловленно наличием в ней гемоглобина и/или гемосидерина. Темный цвет (плейохромия) кала за счет увеличенного содержания в нем стеркобилина. Повышенное содержание в крови свободного гемоглобина (при формах гемолитической анемии с внутрисосудистым гемолизом). Увеличение селезенки (при формах гемолитической анемии с внутриклеточным гемолизом). Укорочение длительности жизней эритроцитов. Определяется с помощью пробы с радиактивным хромом. Увеличение содержание железа в сыворотке крови. Низкий уровень гаптоглобина в крови.

Изображение слайда
62

Слайд 62: Классификация гемолитических анемий в зависимости от локализации гемолиза

Внутриклеточный гемолиз Внутрисосудистый гемолиз Аутоиммунные гемолитические анемии Гемолитические анемии, обусловленные дефектом мембраны эритроцитов Гемолитические анемии, обусловленные дефектами метаболизма эритроцитов Болезнь нестабильного гемоглобина Гемолитическая анемия вследствие травматического гемолиза Гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом глюкозо-6-фосфадегидрогеназы Гемолиз, обусловленный переливанием несовместимости крови Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Гемолитическая анемия, обусловленная инфекциями

Изображение слайда
63

Слайд 63: СИНДРОМ ГЕМОЛИЗА

Патологический гемолиз – сокращение продолжительности жизни эритроидной клетки за счет ее разрушения. Причины: дефекты оболочки эритроцитов (мембранопатии), присоединение к ней антител (аутоимунная гемолитическая анемия), патология внутренней структуры клетки (некоторые гемоглобино- и ферментопатии), внешняя механическая агрессия (микроангиопатическая гемолитическая анемия, клапанное поражение, гемодиализ). Клинические проявления: различная степень желтушного окрашивания слизистых и кожи (в первую очередь изменяется цвет склер), потемнение мочи (особенно характерно для внутрисосудистого гемолиза), увеличение печени, селезенки (часто зависит от длительности заболевания). Лабораторные признаки: снижение НЬ, R ВС, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) характерны для гемолитического процесса, но эти параметры могут быть неизмененными при высокой регенераторной активности КМ; основные: увеличение числа ретикулоцитов, концентрации непрямого билирубина, лактатдегидрогеназы (ЛДГ) (преимущественно 4 и 5 фракции); дополнительные: снижение гаптоглобина, церрулоплазмина, повышение уробилиногена в моче, стеркобилина в кале, раздражение эритроидного ростка в пунктате костного мозга (КМ).

Изображение слайда
64

Слайд 64

Отличительные лабораторные признаки при внутри- и внесосудистом гемолизе: В мазке периферической крови в обоих случаях отмечаются признаки костномозгового ответа: полихроматофилия, макроцитоз, нормабластоз. Биохмимческие признаки внутрисосудистого гемолиза: 1)наиболее достоверный и чувствительный метод – снижение гаптоглобина плазмы до 100 мг/дл за 6-10 часов и сохраняющееся в последующие 2-3 дня; 2)гемоглобин плазмы (свободный гемоглобина в плазме) повышается транзиторно с возвратом к норме за 8 часов; 3)гемоглобинурия (свободный гемоглобин в моче) обнаруживается через 1-2 часа после гемолиза и в течение последующих суток. Это транзиторный и относительно нечувствительный тест. Может быть ложно позитивным при миоглобинурии или лизисе эритроцитов в моче.

Изображение слайда
65

Слайд 65

Гемолитические анемии. Обусловленные дефицитом эритроцитарных энзимов. В настоящее время известно более 20 ферментов, дефецит которых способен вызвать гемолиз эритроцитов. Клиническое значение имеет недостаточность трёх ферментов: глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД), пируваткиназы (ПК) и глюкозофосфат-изомеразы (ГФИ). Г-6-ФД принимает участие в гексозомонофосфатном пути, при котором вырабатывается НАДФ, требующийся для поддержания глютатиона в восстановленной форме. Дефицит Г-6-ФД приводит к снижению противооксидантной функции эритроцитов и, как следствие, к гемолизу. Всего известно несколько сотен генетических вариантов Г-6-ФД. Наследование дефицита Г-6-ФД всегда сцеплено с полом, т. е. с Х-хромосомой, поэтому преимущественно поражена мужская часть населения.

Изображение слайда
66

Слайд 66: Классификация апластических анемий

Врожденные Приобретенные анемия Фанкони анемия Эстрена-Дамешека идиопатические – 87% анемия Блекфана-Даймонда вызванные вирусными гепатитами (флавовирус) – 6% врожденный дискератоз другими вирусами (мононуклеоз, ветряная оспа и др.) – 1% анемия Швахмана-Даймонда-Оски лекарственные и вызванные химическими веществами (левомицитин, пенициламин, золото и.др. амегакариоцитарная тромбоцитопения

Изображение слайда
67

Слайд 67

Распространенность всех АА составляет 1-2 случая на 1.000.000 населения в год, приобретенная АА – 0,2-0,6 случая на 100.000 детского населения в год.

Изображение слайда
68

Последний слайд презентации: А.Ф.О. системы кроветворения и семиотика заболеваний: Спасибо за внимание. Успехов

Изображение слайда